肝纤维化 是指肝脏纤维结缔组织的过度沉积,是纤维增生和纤维分解不平衡的结果。纤维增生是机体对于损伤的一种修复反应,各种病因所致反复或持续的慢性肝实质炎症、坏死可导致肝脏持续不断的纤维增生而形成肝纤维化,从许多慢性肝病,特别是慢毒性 肝炎 的临床及病理演变来看,肝纤维化和是连续的发展过程,二者难以截然分开。
香港大学和香港城巿大学合作研究肝纤维化药物,现在已发现对肝纤维化有预防作用的蛋白质,预计最快5年后可开发成药物上巿。 肝纤维化是肝硬化、肝癌的早期症状,目前医学上尚没有治疗的药物。城大基因组科技应用研究中心主任杨梦苏透露,有关研究是从目前内地用于治疗肝病的处方药物“威佳”提取有关蛋白,然后将其结构进行基因修饰,使之更适合人类使用。这项工作已完成了实验室和动物...
继发性骨髓纤维化的临床症状及体征是原发病因及 骨髓纤维化 的综合表现。本症除有程度不一的骨髓纤维化、造血障碍、髓外造血的临床特点外,还会有原发病因引起的全身及局部的临床特点,而且原发病的症状及体征往往较显著且较早出现,故常掩盖了骨髓纤维化的表现。 继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准,但诊断可参考下列各点:①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础病因、病史及相应...
...或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。 曾有报道胆道和胰管狭窄,若累及门静脉或脾静脉,可致 门脉高压 ,出现食管胃底 静脉曲张 和 腹水 。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻,故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻,可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或 阴囊水肿 ,甚至有腹壁静脉充盈或曲张,下肢 血栓形成 ,下肢末端脉弱、 间歇...
1. 继发性骨髓纤维化 (SMF) (1)骨髓增殖性疾病(MPD):慢性髓性 白血病 (CML)、PV、 原发性血小板增多症 (ET)和PMF均属MPD范畴。前三种MPD的病程中,尤其是晚期均可合并MF,故应仔细鉴别。 ①CML:PMF和CML病程中均可有 脾大 ,外周血出现幼稚粒、红细胞。且CML 晚期许多病例都伴有 骨髓纤维化 。二者的鉴别点为:CML在...
特发性 肺间质纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明的 弥漫性肺间质纤维化 ,为一种比较常见的肺 疾病 。可发生于任何年龄,患者以中、老年较多,多见于40~60岁 间。临床特征是出现进行性 呼吸困难 , X线 显示两肺弥漫性网状 结节 状阴影, 肺功能检查 表明有限制性 通气 功能障碍 、弥散功能障碍和肺的...
骨髓纤维化 (myelofibrosis)是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代,脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞,故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、 骨转移 性癌、化学 药物中毒 和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明,称为 原发性骨髓纤维化 。 原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病。红、粒...
慢性 肝炎 (包括乙、丙、丁型)几乎都有 肝纤维化 ,而肝纤维化是造成 肝功能异常 和影响肝病预后的重要因素,也是慢性肝炎发展至和 门脉高压 的必经阶段。如果能阻止或逆转肝纤维化,则会使大多数慢性肝炎得到控制,并能预防和减少 肝硬化 的发生。 肝纤维化是肝细胞外基质主要是胶原及糖结合物总量的增生和增加,挤压肝细胞,肝细胞数量也减少。 学者们指出,肝纤维化阶段...
先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致 门脉高压 症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化,形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上 尿路梗阻 ,严重时可影响肾脏功能,导致 尿毒症 。
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