(一)治疗 本症为遗传性代谢病,无特殊治疗方法,必要时可进行对症处理。 (二)预后 因报道病例较少,存活时间难以肯定。
(一)治疗 1.一般治疗 少量多餐饮食防止 低血糖 休克 或酸中毒的发生。 2.药物治疗 维生素类药物,如B族维生素、维生素C等。 3.并发症的治疗 有感染给抗生素治疗。 4.手术治疗 作门-腔静脉吻合术,改善本病的生化异常。 (二)预后 预后不良。多在2岁之内夭折。2岁后出现智能低下,若4岁智能无明显减退者可望继续生存,代谢紊乱可望逐步纠正。
躯体疾病所致的 精神障碍 是指在内脏器官、 内分泌 、 代谢 、营养、 血液 、 胶原病 和 感染 以及其他 内科 疾病 的整个病程中所表现的精神障碍。是在原发躯体疾病的基础上产生以急性精神障碍表现为多见。是原发的躯体疾病的全部 症状 中一个组成部分。躯体疾病所致的精神障碍,一般不包括精神活性物质所致的精神障碍和 脑器质性精神障碍 。 躯体性疾病所致的精神障...
...血管,似未见到明显效果。吸入5%二氧化碳虽能使正常人脑血流量增加50%~70%,但对缺血性卒中患者并未见到好处,因为脑梗死区血管对二氧化碳的反应消失而不引起扩张,正常脑区的血管扩张使血液从梗死区流入正常脑区,梗死区缺血更加严重,即所谓“脑内盗血现象”。 (5)抗凝治疗:对有血小板异常的病人可口服阿司匹林300mg,2~3次/d,术后应用600mg,2次/d;...
脑缺血 疾病的诊断主要依靠病史、神经系统体验和必要的辅助检查。根据病史及神经系统阳性发现可以初步判定出病变血管的部位,是颈内动脉系统,还是椎基底动脉系统,是血栓,还是栓塞,栓子的可能来源,并按照TIA、RIND、PS和CS的分类对病人做出诊断分型。 本病需要与 出血性疾病 相鉴别。 高血压 性 脑出血 的主要特点是: 1.多见于50岁以上的高血压 动脉硬化 ...
(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本型黏脂贮积症的发病机制的基本生化缺陷是α-N-乙酰神经氨酸酶活性降低,这种酶在正常时分解唾液酸糖蛋白和神经节苷脂。病人体内由于这种酶活性不足,使这两种类脂沉积在神经组织和其他组织内而发病。 病理:周围淋巴细胞和骨髓细胞有细胞质颗粒和粗 大空 泡,空泡内充有沉积物质。组织化学染色,包涵体内...
无相关资料。
纠正偏食,控制脂肪的大量摄入。
...胞内钙池也不能维持浓度梯度,将Ca2 释放入胞质内,引起细胞内Ca2 抖升高。 细胞内Ca2 升高是脑缺血后的主要病理生理变化,可激发一系列反应导致细胞死亡。主要表现为激活Ca2 依赖的酶,如:蛋白水解酶、磷脂酶、蛋白激酶、一氧化氮合成酶以及核酸内切酶等。这些酶在正常状态下可保持细胞结构的完整,从而维持细胞功能。但脑缺血时,磷脂酶如磷脂酶A2和磷脂酶C被过度...
治疗 如前所述,本病的病理生理基础是:在 空腹低血糖 时,由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解,导致患儿体内6-磷酸 葡萄 糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此,从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程并减轻临床症状。以往曾应用门-腔静脉吻合术使肠道吸收的营养物质直接进入体循环,但对于 低血糖
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