X-连锁 无丙种球蛋白血症 (X-linked agammaglobulinemia,XLA)是由于人类 B细胞 系列 发育障碍 引起的 原发性免疫缺陷病 ,为 原发性 B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性 低丙种球蛋白血症 。仅男孩发病。以反复发生 细菌性感染 为主要临床特征。 小儿X-连锁无丙种球蛋白血症的病因 (一)发病原因 上海新华 医院 证实1例病儿...
免疫球蛋白(lg)是一组具有抗体活性的蛋白质,主要存在于生物体血液、组织液和外分泌液中,是检查机体体液免疫功能的一项重要指标。 人类 的免疫球蛋白分为五类,即lgG、lgA、lgM、IgD和lgE,其中IgD和IgE含量很低,故我们常规所测定的Ig主要为lgG、lgA、IgM三项。血清中免疫 球蛋白异常 ,主要可分为三类: (1)几种不同的Ig水平增加:主要...
免疫球蛋白(lg)是一组具有抗体活性的蛋白质,主要存在于生物体血液、组织液和外分泌液中,是检查机体体液免疫功能的一项重要指标。 人类 的免疫球蛋白分为五类,即lgG、lgA、lgM、IgD和lgE,其中IgD和IgE含量很低,故我们常规所测定的Ig主要为lgG、lgA、IgM三项。血清中免疫 球蛋白异常 ,主要可分为三类: (1)几种不同的Ig水平增加:主要...
(一)发病原因 目前认为,Ⅲ型 高脂蛋白血症 是由多因素异常所致。除存在Apo E的异常变异外,常需合并其他的遗传或环境因素的异常。由于Apo E的异常,造成含有Apo E的脂蛋白(CM、VLDL和IDL)代谢障碍,而其他的遗传或环境因素则可能引起富含三酰甘油的脂蛋白合成增加。两者同时存在,则产生明显的高脂蛋白血症。 (二)发病机制 富含三酰甘油的小肠性脂蛋...
血清冷球蛋白也为γ球蛋白,同时γ球蛋白也属于免疫球蛋白。正常 人血 清中冷球蛋白可在血管内沉积,使血流受阻引起远端缺血。冷球蛋白存在于许多临床疾病中,能固定补体产生炎症反应,类似免疫复合物引起的疾病。
血清冷球蛋白也为γ球蛋白,同时γ球蛋白也属于免疫球蛋白。正常 人血 清中冷球蛋白可在血管内沉积,使血流受阻引起远端缺血。冷球蛋白存在于许多临床疾病中,能固定补体产生炎症反应,类似免疫复合物引起的疾病。
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 (idiopathic late-onset Ig deficiency)也称 原发性 获得性 无丙种球蛋白血症 或多变的未分类的 抗体 缺乏性 疾病 。属于原发性体液缺陷病。 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因 (一)发病原因 原因不明。无明显的 遗传 倾向,也有同一家族几位同患本病的报道。 (二)发病机制 发病机制还不清楚,...
『标本采集』 采空腹2ml,不抗凝。可供血清总蛋白,白蛋白和球蛋白三项检查项目。 『正常值范围』 20—30g/L或2—3g/dl。 『临床意义』 1、增高:感染引起机体免疫反应增强,自身免疫性疾病时机体免疫功能亢进,骨髓瘤, 淋巴瘤 。 2、降低:三岁以内正常婴幼儿,合成减少,r-球蛋白缺乏症。
此部分内容包含以下子章节,请点击标题阅读: 免疫球蛋白分子的基本结构 免疫球蛋白分子的功能 免疫球蛋白分子的抗原性 免疫球蛋白分子的超家族
冷球蛋白(cryoglobulin,CG)是指血清中在4℃时不溶解,30℃易于聚合,而在37℃时溶解的一种病理性蛋白质。冷球蛋白可存在于许多临床疾病中。它能结合补体产生炎症反应。而类似免疫复合物引起的疾病。
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