...在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。 在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血...
...1岁左右出现进行性面容丑陋是甘露糖苷贮积症的临床表现之一，甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病临床特征类似Hurler综合征，无黏多糖尿但组织中含甘露糖的成分增加。...
...前列腺素E1（PGE1）对心血管系统有广泛作用，可抑制血管平滑肌细胞游离Ca2＋及交感神经末梢释放去甲肾上腺素，扩张血管，增加器官血流量，改善冠脉缺血与微循环，并抑制血小板聚集，防止血栓形成，延缓动脉斑块形成，防止心肌梗塞面积扩大与心血管...
...Tepson（1981）采用宫内取胎儿血检测α1-AT和基因定型，成功做出产前诊断，但宫内取血有一定危险，不能普遍应用；Kidd（1983）取羊水做细胞培养，用核酸杂交探针方法，直接分析DNA，可做出产前诊断，已用于临床。如父母为杂合子...
...硫胺素缺乏将导致脚气病，脚气病是硫胺素摄入不足的最终结果，主要影响心血管和神经系统。主要表现为多发性神经炎、肌肉萎缩、组织水肿、心脏扩大、循环失调及胃肠症状。乳儿的发病常因乳母有维生素B1缺乏而使乳汁中的含量不足所造成。维生素B1缺乏往往...
...丹参致过敏1例 张忠友 , 唐桂荣 （河北张家口驻军第251医院 , 河北 张家口075000） 患者陈某，男，53岁，以冠心病，心绞痛确诊3年，近期发作较频来院要求中医治疗。查：病人面白，双手欠温，舌紫暗，舌尖边瘀点，苔白，脉弱，证为...
...1.主要为肝损害 患儿常可在出生1周发生非外科胆汁郁积型肝炎。患儿食欲不振，有时恶心呕吐、嗜睡、易激惹。出现黄疸和肝脾肿大。尿色深黄，大便呈白陶土色。黄疸可持续2～4个月后渐消退。此类患儿初生体重多低于正常，但非早产。临床所见很像急性...
...诊断 依靠病史，临床症状和体征，实验室检查和实验性硫胺素治疗可做出可靠诊断。 1.病史 患儿是否有维生素B1摄入不足，对于已增添辅食的小儿，是否有长期食用精白米、面，及有无偏食。有无妨碍维生素B1吸收和利用的疾病，如慢性消耗疾病、胃肠道...
...个兵丁，那里成得大事！喜得孤家原是兽类，平日蓄有几队奇兵，都是山间的猛兽，把他做了先锋，杀上前去，还怕谁来拦挡！闻得慕老儿已到军前，不免叫将校吹起号来，好待那虎、熊、犀、象四队兽兵，先去开路便了。” 再说那石公，次日升帐，吩咐道：“闻得贼头...
...手术前1小时是术前准备的关键时刻，它关系着手术的成败和病人的安危。在这段时间里，医护人员会进行一些术前的处理，作为患者，应密切配合医护人员，以顺利度过这一时刻。 插管：胃肠道手术前要插胃管，胃管经过咽喉部时病人会出现恶心欲吐的感觉；下腹部...
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