脂蛋白肾小球病(lipoprotein glomerulopathy)是近年来认识的一种新的肾脏疾病,其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子,肾外无脂蛋白栓塞表现。临床表现类似于Ⅲ型 高脂血症 ,伴以血浆载脂蛋白E(apo E)升高。
...量脂类物质,当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时,可以认为是肾脏脂类沉着病。临床上可将其分为原发性与继发性两大类,应与脂蛋白肾小球病进行鉴别。 综上所述,对于病理上有特征性的形态学改变—— 肾小球体积增大 , 高度膨胀的毛细血管襻 ,内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者,应注意是否存在脂蛋白肾小球病,若组织化学染色脂蛋白阴性,电镜下证实有...
先天性 高氨血症 (congenital hyperammonemia )是由于 尿素循环 中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常,致 血氨 增高,造成 神经系统 功能损害,临床 症状 多为 呕吐 、 嗜睡 、 激惹 、 昏迷 等。临床罕见。 小儿先天性高氨血症的病因 【发病原因】 人每天进食,摄入 蛋白质 ,在 肠道 中经 消化 分解可产生一定量的氨类。氨过量具...
高氨血症需要和下面的症状相互鉴别。 1.新生儿一过性高氨血症(neonatal transient hyperammonemia) 主要见于 早产儿 。血氨极高者症状出现早,有严重神经系统抑制症状, 呼吸困难 。如及早血液透析,可在5天内症状缓解,预后较好。低体重儿也可见到无症状性高氨血症,原因不明。 2.有机酸尿症(organic acidurias) 常...
...与ApoCⅢ缺陷者表现为血HDL水平降低,易出现早期动脉粥样硬化。有报道ApoAⅠ减少会导致LCAT活性降低,使含ApoCⅠ、ApoAⅢ的 脂蛋白 如CM置换发生障碍,从而在体内蓄积。 (二) ApoB 异常症 ApoB缺陷将出现无β- 脂蛋白血症 或低β-脂蛋白血症。无β-脂蛋白血症是纯合子隐性 遗传病 ,称为Bassen-Kornzeig 综合征 ,有脂...
正常月经周期的卵泡期,血清睾酮浓度平均为0.43ng/ml,高限为0.68ng/ml,如超过0.7ng/ml(=2.44nmol/L),即高雄激素血症,也称为 高睾酮血症 。是一种常见的妇科内分泌疾病。
脂蛋白属于一类物质,因结构及组成的差异,有多种形式存在,尽管如此,仍有许多共同之处,一般都是以不溶于水的TG和CE为核心,表面覆盖有少量蛋白质和极性的PL、FFA,它们的亲水基因暴露在表面突入周围水相,从而使脂蛋白颗粒能稳定地分散在水相血浆中,如图4-1所示。 图4-1 脂蛋白结构图 血浆脂蛋白的分类方法主要有电泳法和超速离心法 (一)超速离心法 超速离心法...
脂蛋白是血液中脂质的运输形式,与细胞膜受体结合被摄入胞内进行代谢。
⒈超速离心分离 纯化 法 超速离心法 是根据 血浆 中各种 脂蛋白 的 比重 (密度)的差异,在强大离心力作用下进行分离纯化的一种方法。 血浆在不同密度 盐溶 液中经过超速离心,各种脂蛋白可按密度大小漂浮于不同盐溶液介质中。脂蛋白漂浮的衡量单位是漂浮率(Sf)。Gofman等于1950年确定,血浆脂蛋白在比重为1.063的NaCl溶液中(26℃),每秒达因(...
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