...biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗体和类风湿因子可阳性。 (2)脑脊液检查：脑脊液蛋白升高，细胞数正常。 (3)尿检查：可有本-周(Bence-Jones)蛋白。 (4)骨髓穿刺：可见浆细胞增生，骨化性...
...先天性次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺陷,小儿Lesch-Nyhan综合征,小儿高尿酸血症,小儿高尿酸血症性尿酸代谢紊乱并神经系统异常综合征,小儿精神发育不全自杀性咬伤,小儿精神性强迫性自伤,小儿莱-萘二氏综合征,小儿莱施-尼汉综合症,...
...慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。【临床表现】患者发病年龄以30－40岁居多，儿童少见，其主要...
...小儿遗 基底细胞痣综合征（basal cell nevus syndrome）为常染色体显性遗传性疾病，累及多种器官。临床包括有皮肤、牙、骨骼、眼、神经、生殖6个主要器官系统，约有38种异常，其中以基底细胞癌、颌骨囊肿、手掌或足底角化不良和...
...骨髓中动员出来，而费尔蒂综合征病人对还原尿睾酮无反应，输入病人血浆也能封闭这种制剂的粒细胞动员作用。此外还发现粒细胞减少与循环免疫复合物相关。 最近研究发现在1/4的费尔蒂综合征病人中，有一种异常的淋巴细胞群，这种异常的淋巴细胞与在大颗粒T...
...全身弹力纤维发育异常症、皮肤弹性过度综合征（cutis hyperelastica syndrome）、关节松弛-皮肤毛细血管破裂-皮肤松弛综合征、Meekeren-Ehlers-Danlos综合征、印度橡胶皮肤等。 为先天性结缔组织缺陷病...
...急性非淋巴细胞性白血病 急性骨髓性白血病（Acute myeloid leukemia，AML），是一种骨髓性白细胞（而非淋巴性白细胞）异常增殖的血癌。其特点是骨髓内异常细胞的快速增殖而影响了正常血细胞的产生。急性骨髓性白血病是成年人最...
...异体(同基因或同种异基因)骨髓移植适用于治疗急性放射病、再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病、先天性免疫缺陷性疾病或某些先天性代谢性疾病。自体骨髓移植则主要适用于完全缓解的白血病患者及对化疗或放疗敏感的实体瘤(最好...
...1.再生障碍性贫血 伴贫血、血小板减少，一般无肝脾及淋巴结肿大，骨髓检查可予以鉴别。 2.骨髓增生异常综合征 多见于老年人。外周血有三系减少，骨髓病态造血，常有染色体异常，骨髓检查有助于鉴别。 3.白血病 尤其是白细胞非白血性白血病，常...
...维生素B4、鲨肝醇等作为升白细胞药应用多年，但疗效较差。基因重组及克隆技术则为集落刺激因子的生产和应用创造了条件。粒细胞集落刺激因子粒细胞集落刺激因子（granulocyte colony-sitmulating factor,G-CSF...
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