神经纤维瘤 可能阻塞脑血管致使 偏瘫 和智力障碍。由于本病的严重性和不确定性,所以存在心理障碍是不足为怪的。NFⅠ病人中恶性肿瘤也是值得注意的问题。神经纤维瘤偶尔分化成 神经纤维肉瘤 或恶性 神经鞘瘤 ; 嗜铬细胞瘤 、 横纹肌肉瘤 、 白血病 和Wilms病的发病率比一般人群高。然而,在NFⅠ患者中中枢神经系统肿瘤(包括 视神经胶质瘤 、脑和脊髓的脑 脊膜...
随病情发展,出现的症状体征多样,可以是本病表现,也可以看作并发症。 1. 骨折 或脱位 肿瘤侵及骨骼系统时,可引起骨折、脱位、脊柱畸形,可并发 脊柱侧凸 , 先天性胫骨假关节 和 先天性锁骨假关节 。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。 2. 癫痫 肿瘤侵及中枢系统时,可有癫痫样发作,应注意防止外伤。 3. 神经纤维瘤 有时可自行破溃出血,也可发生肿瘤内部的大出血...
...癫痫 发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。 1.手术切除术 手术切除为惟一的治疗方法,手术切除目的是减轻症状,缩小肿瘤体积。 听神经瘤 、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切除不像 神经鞘瘤 那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在...
本病的发病原因尚不完全明了,(1)由于先天性胚浆缺陷;(2)由于骨骺板的错置移位;(3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘;(4)由于骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨的畸形成骨赘;(5)由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。 近年有人认为,本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。Solom...
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。
西医治疗 局限性 神经纤维瘤 术前定性诊断较为困难,临床症状和影像学所见与一般眶内良性肿瘤类同。肿物增长可影响视力和眼球运动,手术切除是必要的。手术进路应根据病变位置和范围而定。眶前、中段肿瘤,前路开眶可完整切除病变,眶后段或肌肉圆锥内者往往需要外侧开眶。肿瘤缺乏包膜,在眶尖部粘连较多,应在直视下分离,以免损伤重要结构。发生肿瘤的神经束往往需要切除,但手术时...
原发性 三叉神经痛 的病因及发病机制尚不清楚,但多数认为其病变在三叉神经的周围,即在三叉神经半月节感觉根内。根据显微外科和电镜观察,可能与小 血管畸形 、岩骨部位的骨质畸形等因素有关,而引起疼痛发作。
属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型.1型即周围型 神经纤维瘤病 ,亦称vonreckling-hausen病;2型较为罕见,为中枢型 神经纤维瘤 病,其特征为双侧性 听神经瘤 . 1型的病理基因位于第17号染色体,2型的病理基因位于第22号染色体.在1型病例中,神经纤维蛋白(neurofibromin)的肿瘤抑制作用出现障碍或丧失. 症状,体征和诊断 1型...
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 肿瘤的组织学特征主要为漩涡状或轮辐状排列的纤维组织和吞噬了脂质和含铁血黄素的组织细胞即泡沫细胞。有不同数量胶原纤维和纤维母细胞,胶原纤维与纤维母细胞的比例在不同病例或不同部位而异,梭形纤维母细胞被称为兼性纤维母细胞(facultative fibroblast)有转变成组织细胞的能力,组织细胞转变成的泡沫细胞成灶状...
为一侧面部表情肌不同程度挛缩,常自眼轮匝肌开始逐渐向下半部扩展,嘴歪口斜,病侧眼裂变小,有时会出现面部 肌肉萎缩 。 祖国医学认为,大多数病人因为风寒入络,经络不通,没有及时治疗,或治疗不彻底,病情迁延日久,耗伤阴血,引动肝风所致。现在此病的发病率呈上升的趋势,劳累、精神 紧张 ,工作压力大等己占据重要位置。
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