...置开鲁等二县隶之。今京尹而外，领府十一，直隶州七，直隶�三，散州九，散�一，县百有四。北至内蒙古阿巴噶右翼旗界；一千二百里。东至奉天宁远州界；六百八十里。南至河南兰封县界；一千四百三十里。西至山西广宁县界。五百五十里。广一千二百三十里，袤...
...零落嗟残命，萧条托胜因。方烧三界火，遽洗六情尘。 隔岭天花发，凌空月殿新。谁令乡国梦，终此学分身。...
...十员，个个盔甲鲜明，刀枪林立，把人马布成阵势。那边胡豹头戴紫金盔，身穿绣龙袍，手执方天画戟，坐下红鬃马。手下一班战将，个个扬威耀武。来到阵前，唐坤在马上一见，更不打话，大声说道：“那位将军与我擒此逆贼？”旁有先锋朱能应声出马，手持金鐧，跑到...
...据诸路所有北人各於逐处沿边州城就近交割望早为应所论尽数津遣过界唐邓二州已想差官趁此月下旬到彼以备交割外据陕西地界其闲或有犬牙相扌�处亦请依元约於明年正月下旬差官与本朝合干人员至凤翔府会合以凭同去行路至日别有计议自今日已往既盟之後固当使民各...
...1.临床表现 两性均可罹患，起病于1～4岁，突然出现严重惊厥。常呈肌阵挛性或无动作发作。运动和智力发育落后、视力减退、肌张力减低、共济失调、视网膜萎缩、黄斑变性、视神经萎缩而渐致全盲。患儿之肌阵挛发作用抗惊厥药物往往无效。常有脑小畸形。...
...诊断 根据临床表现特点和实验室检查确诊。 本病多见于东欧犹太人，但在诊断时不能除外非犹太人及非白人儿童患病。 诊断依赖于氨基己糖酶同工酶A的测定。本症无特殊治疗，一般在3～4岁死亡。 鉴别 与GML神经节苷脂沉积症鉴别。 该症自婴儿期发病...
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