...纯合型或复合杂合型的凝血酶原缺乏的患者相应于凝血酶产生障碍的严重程度，可以出现轻度到严重的出血。杂合子多数不表现出血症状，偶尔有轻微的临床出血表现。在绝大多数患者中，出血多发生在创伤之后，黏膜出血最为常见，而关节出血有时也可以发生。...
...小儿肾动脉狭窄性高血压,小儿肾血管高血压 儿童高血压中65%～80%为继发性高血压。肾血管性高血压（renovascular hypertension，RVH）即为其中之一。肾血管性高血压，主要指肾动脉狭窄，系指单侧或双侧肾动脉及（或）其...
...精神紧张、失眠以及可使血管扩张的药物等。 4、遗传因素。如家族性荨麻疹综合征，延迟性家族性局限性热荨麻疹，遗传性血管性水肿等都较少见。 总之引发荨麻疹的原因很多，其发生的机理既有过敏性，也有非过敏性。 ...
...标准》一书中根据国内外有关参考文献拟定的诊断标准如下。 (1)血栓形成或无症状：以静脉血栓形成多见，部位在股静脉、腓静脉、脾静脉、肠系膜静脉或肺栓塞。动脉血栓形成少见，在年轻患者发病。 (2)常染色体显性遗传。 (3)纯合子型与杂合子型：...
...自古以来，历代学者对头痛机理的探讨涉猎颇广，列呈诸多学说。先生通过长期的医疗临床实践，结合血管性头痛的部位、性质、发作特点、诱发原因、伴随症状及实验室现代指标的改变，认为血管性头痛中医发病机理当以瘀血、肝风、痰浊为主，其中尤以瘀血为最多见...
...本病有一定的遗传性，故早期筛查很重要。由于多发性内分泌瘤综合征患者的子女约半数可患这种遗传性疾病，因此筛查对早期诊断及治疗很重要。每种肿瘤的检测通常都有用。最近，ⅡA、ⅡB两型的异常致病基因已明确。异常基因的检测最终可进行较早的、更有效的...
....遗传性又称milroy病，较罕见。同一家族中有多人患病，也即出生后发病，多为一侧下肢受累。 (二)早发性淋巴水肿多见，男女之比1∶3，发病年龄9～35，70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀，站立、活动、月经期及气候暖和时...
...。 3、肝源性水肿：主要表现为腹水，水肿先出现于踝部，逐渐向上蔓延，颜面和上肢常无水肿。伴肝功能减退和门脉高压的临床表现。 4、营养不良性水肿：水肿常从足部开始，逐渐蔓延全身。水肿发生前常有消瘦、体重减轻等表现。 5、黏液性水肿：见于幼年型...
...小儿布-马二氏综合征,小儿弗里德赖希共济失调,小儿弗里德赖希共济失调症,小儿弗里德赖希氏共济失调,小儿弗里德赖希氏共济失调症,小儿脊髓-小脑-脑干变性,小儿家族性共济失调 遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现，有家族性倾向的神经系统变...
...多发性营养不良性侏儒症,马-拉综合征,粘多糖病Ⅵ型,粘多糖增多症Ⅵ型,粘多糖贮积病Ⅵ型 本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小，角膜浑浊，但智力正常。这型...
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