...常见的---最多见的，痉挛型和手足徐动型；较少见的，共济失调型和手足徐动型。 实验室检查有助于排除某些进行性的累及运动系统的生化失调(如tay-sach病，异染性脑白质营养不良和粘多糖病)。其他进行性的异常(如婴儿神经轴突营养失调)不能通过...
...侵及咽旁间隙时，可使鼻咽、口咽侧壁内移，或软腭膨隆。如肿块固定，质硬，局部疼痛，或累及面神经，有混合瘤恶变可能。8、神经源性肿瘤 多为神经鞘膜瘤，起源于神经鞘膜上的雪旺细胞，常发生于颈部皮神经、交感神经、迷走神经等处。肿瘤位于颈部外侧上段，...
...征。后期常出现进行性延髓麻痹症状。（十）脊髓空洞症（syringomgelia）当空洞累及锥体束时，出现受累脊髓节段以下的肢体无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性的上运动神经元性瘫痪。其瘫痪多数两侧不对称。并有半马褂，马褂样分离性感觉...
...小儿Camurati-Engelman综合征,小儿Engelman病,小儿恩格尔曼综合征,小儿骨干发育异常,小儿骨干硬化,小儿骨干硬化症,小儿进生性骨干发育不全,小儿进行性骨干肥厚,婴儿型多发性肥厚性骨病 进行性骨干发育不良（...
...麻痹。 2假性Parinaud综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。 3两上睑下垂伴垂直注视障碍,为核性损害,病灶累及了动眼神经核群的上直肌核、下直肌核及提上睑肌...
...临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌...
...称为中枢性或核上性面神经麻痹;面神经纤维发生病变所造成的面瘫称为周围性(即核性或核下性)面神经麻痹。由局部损伤或炎症所引起的面神经麻痹以及单纯性面神经损害所造成的麻痹称为贝尔氏(bekks)麻痹。贝尔氏麻痹是指临床上不能肯定病因的，不伴有明显...
...麻痹。发作经常者，可有肌纤维有圆形或椭圆形囊泡，晚期可伴有局灶性坏死，肌核中移，肌纤维大小不等。...
...、廷顿舞蹈病性痴呆、进行性核上性麻痹、帕金森病性痴呆等等。后面的这些痴呆都比较少见。 2. 脑血管病：最常见的有多发性脑梗死性痴呆，是由于一系列多次的轻微脑缺血发作，多次积累造成脑实质性梗死所引起。此外，还有皮质下血管性痴呆、急性发作性...
...、廷顿舞蹈病性痴呆、进行性核上性麻痹、帕金森病性痴呆等等。后面的这些痴呆都比较少见。 2. 脑血管病：最常见的有多发性脑梗死性痴呆，是由于一系列多次的轻微脑缺血发作，多次积累造成脑实质性梗死所引起。此外，还有皮质下血管性痴呆、急性发作性...
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