糖原贮积病Ⅱ型 （Pompe disease）即酸性 麦芽糖酶 缺陷病，属 常染色体隐性遗传 性 疾病 。一类先天性酶缺陷所造成的 糖原 代谢障碍 疾病。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶，因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积，其主要 症状 为 心力衰竭 和 肌肉 无力 ，幼年时期即可死于心力衰竭。又称Pompe病、Pompe 综合征 、播散性糖原累积性 心脏肥大 ...
...用双胍类降血糖药物后，早期表现为 食欲不振 、 恶心 、 呕吐 、渐渐呼吸快、烦躁、 谵妄 、 昏迷 。 【诊断】 首先应与其其原因的昏迷及酸中毒相鉴别。如 糖尿病酮症酸中毒 、糖尿病非酮症性 高渗性昏迷 、 低血糖 等（详见表7－3－1）。另外也应与其其原因的乳酸中毒相鉴别。 【治疗】 一、补液 除有明显心脏功能不全和肾功不全外，应尽快纠正 脱水 ，以生理...
...析严重脱水,血压下降,有病理反射血糖多>33.3mmol/l,尿糖阳性,尿酮(-)或(±),血浆有效渗透压>320-340mosm/l 乳酸酸中毒 1-24h有心肺肝肾病史双胍类(降糖灵等)深大呼吸,皮肤潮红, 发热 , 深昏迷 血乳酸>5mmol/l,阴离子间隙>18mmol/l,血ph<7.35 【治疗措施】 一．应预防为主，及时发现及治疗，必要时吸氧。...
高脂蛋白血症Ⅱ型 分为 高脂蛋白血症 Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。 高脂蛋白血症Ⅱa型：又名 家族性高胆固醇血症 、高脂蛋白血症等。它是一种遗传性 代谢障碍 ，表现为高脂β- 蛋白血症 ，且由于β- 脂蛋白 (LDL) 受体 缺乏或功能不全，...
代谢性酸中毒 （Metabolic Acidosis）的特征是 血浆 ［HCO - ］ 原发性 减少。 代谢性酸中毒又可根据AG是否增加分为二类：AG增加类代谢性酸中毒，病人血浆［Cl - ］水平正常，亦即文献上经常提到的正常血氯性 代谢 性酸在毒。AG正常类代谢性酸中毒，病人血浆［Cl - ］水平却升高，亦即文献上经常提到高血氯性代谢性酸中毒（见图6-2）...
糖尿病酮症酸中毒 （diabetic ketoacidosis，DKA）为最常见的 糖尿病 急症。可能先于糖尿病的出现而发生，尤其是1型糖尿病，但最常见的情况还是发生在已有糖尿病的患者。本病如不及早发现，可导致死亡，故每一个糖尿病患者都需要鉴别诊断是否存在 酮症酸中毒 ，特别是 昏迷 的患者，由于病史叙述不详，更加需要小心鉴别。 酮体 包括 β-羟丁酸 、 ...
糖尿病酮症酸中毒 （diabetic ketoacidosis，DKA）为最常见的 糖尿病 急症。可能先于糖尿病的出现而发生，尤其是1型糖尿病，但最常见的情况还是发生在已有糖尿病的患者。本病如不及早发现，可导致死亡，故每一个糖尿病患者都需要鉴别诊断是否存在 酮症酸中毒 ，特别是 昏迷 的患者，由于病史叙述不详，更加需要小心鉴别。 酮体 包括 β-羟丁酸 、 ...
糖尿病酮症酸中毒 （diabetic ketoacidosis，DKA）为最常见的 糖尿病 急症。可能先于糖尿病的出现而发生，尤其是1型糖尿病，但最常见的情况还是发生在已有糖尿病的患者。本病如不及早发现，可导致死亡，故每一个糖尿病患者都需要鉴别诊断是否存在 酮症酸中毒 ，特别是 昏迷 的患者，由于病史叙述不详，更加需要小心鉴别。 酮体 包括 β-羟丁酸 、 ...
呼吸性酸合并 代谢性碱中毒 见于慢性阻塞性肺疾患发生 高碳酸血症 ，又因肺源性 心力衰竭 而使用 利尿 剂如速尿、利尿酸等引起代谢性碱中毒的患者。这也是呼吸、心肾科室中常遇到的情况。 病 人血 浆ph可以正常或轻度上升或下降，但[hco3-]和pco2均显著升高。[hco3-]升高是代谢性碱中毒的特点而pco2升高是 呼吸性酸中毒 的特点，二者比值却可保持不...
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