进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。
诊断 继发性女阴过度角化可根据典型的皮损诊断。 鉴别 原发病的鉴别需临床结合病理加以鉴别诊断。
(一)发病原因 面部萎缩性毛周角化病和眉部瘢痕性 红斑 为常染色体显性遗传。虫蚀状皮肤萎缩的病因不明,但有明显的家族易患倾向,可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、 神经纤维瘤病 、智力发育不全或Down综合征伴发。 (二)发病机制 脱发 性毛周角化病可以是X-联隐性、显性或常染色体显性遗传。已发现一个X-联致病缺陷基因位点在Xp22.13~P22.2。
持久性豆状角化过度病(hyperkeratosis lenticularis perstans)本病为发生于足背和四肢的形如凸镜面或 扁豆 状的过度角化,临床上罕见。可能为常染色体显性遗传病。
寻常性 是一种常见的遗传性角化病。 1、病因 遗传引起。幼年时发病,与先天的维生素a利用不良、血中维生素a水平较低有关。 2、症状 (1)常染色体显性 鱼鳞病 :出生后即可发生。 皮肤干燥 伴细糠状及淡褐色至深褐色菱形成多角形 鳞屑 ,多见于四肢伸侧,冬季加重。 (2)性-联鱼鳞病:发病,鳞屑大而显著,全身 皮肤受累 。 3、治疗及 (1)治疗: ①外用油脂...
虫蚀状皮肤萎缩,可与先天性心脏阻滞或其他心脏异常、 神经纤维瘤病 、智力发育不全或Down综合征伴发。面部萎缩性毛周角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei),可与Noonan综合征及心-面-皮肤综合征伴发。
1. 毛发红糠疹 皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性 丘疹 ,分布范围较广,头面部可见干性 鳞屑 性皮损,伴 掌跖角化过度 、干燥及皲裂。进行缓慢,范围较广,尤以手指背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。 2. 疣状肢端角化病 多见于青春前期,损害为多数簇集性 扁平疣 样丘疹,成群分布,质硬,分布于手足背侧。有时可沿指缘呈线状排列。
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好发于30~60岁的男性。损害初发于足背,为针头大淡红色 疣 状角化性 丘疹 ,表面粗糙,或为 红斑鳞屑 性,形如凸镜面或 扁豆 状孤立 斑丘疹 ,中央 鳞屑 较厚,外周鳞屑细小。若将鳞屑剥离,可见小的出血点,为 银屑病 样皮损。早期多为局限性。后期皮损增多,累及小腿、两臂、掌跖等处。掌跖部的皮损为针尖状角化性丘疹和凹窝。皮损对称分布,躯干部罕见。病程迁延,...
需与下列疾病相鉴别: 1.角化过度型 手足癣 皮损 鳞屑 真菌镜检为阳性。 2.掌跖部慢性 湿疹 常有急性发作史,其他部位亦可有湿疹皮损,主觉 瘙痒 。
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