...这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性溶血性贫血，可伴有与睡眠有关的间歇性血红蛋白尿发作和全血细胞减少症。阵发性睡眠性血红蛋白尿多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是贫血和较轻微的出血倾向，即...
...disease）。分子病种类很多,根据各种蛋白质的功能可将分子病分为运输性蛋白病、凝血及抗凝血因子缺乏症、免疫蛋白缺陷病、膜蛋白病、受体蛋白病等.一、血红蛋白病血红蛋白病（hemoglobinopathy）是指由于珠蛋白分子结构或合成量异常所引起的疾病...
...间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血，部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存，称再障——阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA—PNH...
...，每天2次(在清晨及睡前空腹服)，每次同时服硫糖铝0.5克，阿托品0.3毫克，服药前后1小时不进食。连续用药4周。 2.治疗产后缺乳 用法：口服维生素E 每次200毫克，每天2～3次，连续服药5天。结果：用维生素E治疗产后缺乳30例，...
...硫血红蛋白血症 硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin，SHB)所引起。...
...发病缓慢，发绀是主要的临床表现，皮肤和面部带有蓝色的发绀，呈蓝灰色。无任何症状，或仅有发绀。重者可有头晕、头痛，甚至气急、昏厥。约有半数病人有便秘，腹泻、腹痛，这些症状与硫化血红蛋白可能并无直接关系。有些病人有服药或者接触有毒物质的病史。...
...靶形细胞提示地中海贫血、血红蛋白E病、血红蛋白C病等；盔形细胞、破碎细胞，表示机械性溶血性贫血；镰形细胞，表示镰形细胞性贫血，数量往往不多。2、红细胞脆性试验 是反映红细胞表面面积与容积比例关系的一种检验方法。如红细胞表面面积／容积比例缩小...
...靶形细胞提示地中海贫血、血红蛋白E病、血红蛋白C病等；盔形细胞、破碎细胞，表示机械性溶血性贫血；镰形细胞，表示镰形细胞性贫血，数量往往不多。2、红细胞脆性试验 是反映红细胞表面面积与容积比例关系的一种检验方法。如红细胞表面面积／容积比例缩小...
...LAP） 血清磷酸肌酸激酶（CKP）或肌酸激酶（CK） 血清磷酸激酶同工酶（CPK） 血清乳酸脱氢酶（LDH或LD） 血清山梨醇脱氢酶（SDH） 血清酸性磷酸酶（ACP） 血清脂肪酶（LIP） 免疫学检验 补体、抗体及淋巴细胞 血清补体（C3...
...可能是通过在皮肤中形成的β-胡萝卜素保护层及对氧自由基的猝灭作用，而阻断了卟啉所致的光毒性损伤。由于对本病的卟啉代谢障碍并无影响，因而在每年发病季节及之前有规则地服用本药是必需的。除皮肤黄染外(在减量和停服后可自行消退)，一般无其他不良反应...
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