甲状腺球蛋白(thyrobolulin,TG)是由甲状腺滤泡上皮细胞合成的一种大分子糖蛋白,是甲状腺滤泡内胶质的主要成分,合成的甲状腺激素以球蛋白形式储存在滤泡腔中。在正常情况下,只有极微量的TG进入血液循环。
选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID,是一种 体液免疫 缺陷病。 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚,多数认为本病是由多种病因导致的一组 综合征 ,除 遗传因素 外,环境因素亦很重要。 (二)发病机制 本症的发病机制与普通 变异性 免疫缺陷病 (CVID)相似,可为 常染色体隐性遗传 或 常染色体 显性遗传,也可...
1. 冷球蛋白血症 的基本类型 分为3种: (1)单克隆型冷球蛋白血症(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM为最多见,依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于 多发性骨髓瘤 及 原发性巨球蛋白血症 (占50%),其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病(占25%),原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统的恶性疾病。患者血中白细胞计数会错误的增加,这是因为...
血清粘蛋白占血清总蛋白量的1%~2%,是体内一种粘多糖与蛋白质分子结合成的耐热复合蛋白质,属于体内糖蛋白的一种,电泳时与α球蛋白一起泳动,主要存在于α1和α2球蛋白部分。Meyer氏将糖与蛋白质的复合物以氨基已糖的含量进行分类,氨基已糖含量大于4%的称粘蛋白,小于4%的称糖蛋白。
血清粘蛋白占血清总蛋白量的1%~2%,是体内一种粘多糖与蛋白质分子结合成的耐热复合蛋白质,属于体内糖蛋白的一种,电泳时与α球蛋白一起泳动,主要存在于α1和α2球蛋白部分。Meyer氏将糖与蛋白质的复合物以氨基已糖的含量进行分类,氨基已糖含量大于4%的称粘蛋白,小于4%的称糖蛋白。
X-连锁高免疫球蛋白M 血症 (X-linked hyper IgM syndrome,XHIM)为一较罕见的 原发性免疫缺陷病 。该病以反复 感染 为特征,伴 血清 IgG 、 IgA 、 IgE 水平降低而IgM正常或升高。 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的病因 (一)发病原因 很长一段时间里,人们认为HIM是 B细胞 内源性缺陷导致的 免疫球蛋白 转换...
...现 (1)老年患者不明原因贫血及 出血倾向 (2)中枢和(或)周围神经系统症状 (3) 视力障碍 (4)雷诺现象 (5)肝、脾、 淋巴结肿大 2.实验室检查 (1)血清中单克隆IgM>30/L (2)可有贫血、白细胞及 血小板减少 ,外周可出现少量不典型浆细胞 (3)骨髓、肝、脾、淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润 (4) 血液粘滞度增高 (5)眼底出血或 静脉曲张
从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型:Ⅰ型为单克隆冷球蛋白型,含有两种或两种以上单克隆抗体,包括有IgA、IgG和IgM;Ⅱ型为单克隆和多克隆的混合冷球蛋白型包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG- IgG型等;Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型,包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。原发性 冷球蛋白血症 主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白.
【正常参考值】 γ球蛋白 占 脑脊液 蛋白定量的4~13% IgA 0~6mg/L IgG 10~40mg/L IgM 0~13mg/L 【鉴别诊断】 (一) 多发性硬化 (multiple sclerosis) 90%有γ球蛋白含量增高,可见于CSF总蛋白含量正常时,其中大部为IgG,偶为IgM和IgA升高。85%~95%临床肯定的多发性 硬化 病人,CS...
抗淋巴细胞球蛋白 (antilymphocyteglobulin,ALG)是直接抗淋巴细胞的 抗体 ,现已能用 单克隆抗体 技术生产,特异性高,安全性好。它可与 淋巴细胞 结合,在 补体 的共同作用下,使淋巴细胞裂解。可用于 器官移植 的排斥反应,多在其他 免疫抑制药 无效时应用。 参看 抗淋巴细胞球蛋白
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