血小板型假性血管性血友病 ，其特点为 出血 症状 轻重不一， 血浆 高分子量vWF 多聚体 减少。由于本病具有 血管性血友病 (vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或 血小板 型vWD。 血小板型假性血管性血友病的病因 (一)发病原因 本病呈 常染色体 显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的 分子 异常。由于 血小板 与高分子量v...
(一)治疗 尽管本病出血症状可能会很严重，但是，大多数患者可以存活到成年，出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生，预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。 (二)预后 本病治疗与 血小板无力症 基本相同，除对症治疗及必要时输注血小板外，尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板，本病预后尚好。
、及高血糖都是影响心脑血管疾病的重要因素，而血小板活化、血管内皮细胞的损伤及血管收缩、舒张调节的异常是这些疾病的病理原因之一。cd62p为血小板a颗粒膜糖蛋白，是血小板活化的灵敏标记物〔1〕；血清内皮素-1(et-1)主要由内皮细胞产生，是血管内皮细胞损伤的标记物〔2〕，同时也是迄今最强大、持续时间最长的血管收缩肽；降钙素基因相关肽(cgrp)则是作用最强的...
巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征（Bernard-Soulier syndrome，BSS），以轻、中度的 血小板减少 ，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
血小板生存时间(PLS)：血栓素B2(TXB2)是血小板 花生 四烯酸代谢途径环氧化酶的主要产物之一,阿司匹林不可逆性抑制血小板环氧化酶，直至骨髓巨核细胞产生新的血小板。因此观察服用阿司匹林后血小板TXB2恢复情况，可以推断血小板的生存时间。
血小板生存时间(PLS)：血栓素B2(TXB2)是血小板 花生 四烯酸代谢途径环氧化酶的主要产物之一,阿司匹林不可逆性抑制血小板环氧化酶，直至骨髓巨核细胞产生新的血小板。因此观察服用阿司匹林后血小板TXB2恢复情况，可以推断血小板的生存时间。
血小板无力症，是一种遗传性出血病，特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。
免疫性血小板减少性紫癜 (immune thrombocytopenic purpura，ITP)是由于自身反应性 抗体 与 血小板 结合引起 血小板寿命缩短 而导致的一组临床 综合征 ，其共同特点是：①外周血 血小板减少 ;②病因主要是 免疫 介导引起的破坏过多;③ 骨髓 巨核细胞常增多或正常，多伴有成熟障碍。它包括两组：一组为 自身抗体 引起血小板减少(...
...1）常染色体隐性遗传。 （2）自幼有出血症状，表现为中度或重度皮肤、黏膜出血，可有 月经过多 ，外伤手术后出血不止。 2.实验室检查 （1）血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。 （2）出血时间延长。 （3）血块收缩不良，也可正常。 （4）血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、 花生 四烯酸均不引起聚集；少数加胶原、花生四烯酸、凝血...
瑞士医师于1918年首先报道本病，故又称Glazmanns thrombasthenia（GT）。本病属血小板聚集功能障碍性疾病，为常染色体隐性遗传。其特点是血小板的形态、数量正常，出血时间延长，血块收缩不良或不收缩，聚集功能缺陷。
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