... 本病征的发病原因与肝素的使用有关。 (二)发病机制 本病征在使用肝素后发生,其发生机制尚未阐明。多数学者认为系免疫机制所致,因为肝素依赖性血小板抗体能与肝素和血小板结合,激活补体,使血小板合成血栓烷A2并释出ADP等使血小板聚集,同时还释出血小板第Ⅲ、第Ⅳ因子,参与内源系统凝血并有抗肝素作用。肝素还具有抗血管内皮合成前列环素(PGI2)作用、小剂量肝素可阻...
合并 颅内出血 、并发感染、严重出血,可致死亡;宫内 感染性血小板减少性紫癜 和先天性巨核细胞增生不良及Wiskott-Aldrich综合征,常是小于胎龄儿,并有各种先天畸形,如骨骼畸形、 心脏畸形 、 小头 畸形,或为13-三体、18-三体综合征患儿。
原发性血小板减少性紫瘢可分急性及慢性两种类型: 急性型:发病以儿童为主,2-3岁多见,发病前1-3周常有急性病毒感染,出血为其突出表现,多为针尖大小的皮内或皮下出血或有疼痛或紫,分布不均,以四肢多见,常伴鼻衄及牙龈出血,偶有胃肠道出血,有血便及血尿,颅内出血少见,一旦发生可危及生命,本病有自限病程,85-90.7%病人在1-6月自行痊愈,仅10%可转为慢性,...
...可出现 贫血 ,程度与出血一致。体征除瘀点、瘀斑外,一般无肝脾、淋巴结肿大。 1986年全国血栓与止血学术会议制定的标准为: 1.多次化验 血小板减少 。 2.无脾大或仅轻度增大。 3.骨髓检查示巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。 4.排除继发性血小板减少。 5.具备下列5项中任何1项:①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④PAC3阳性...
多数学者认为根据 三联征 (微血管病性 贫血 、 血小板减少 和精神神经症状)即可诊断TTP。但也有认为必需具备五联征(加发热及肾脏损害)才能诊断。Cutterman等的诊断标准如下: 1.主要表现 (1)溶血性贫血,末梢血片可见红细胞碎片和异形红细胞。 (2)血小板计数<100×109/L。 2.次要表现 (1)发热,体温超过38.3℃。 (2)特征性神经...
血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)为一罕见的微血管血栓-出血综合征,其主要特征为 发热 、 血小板减少 性 紫癜 、微血管性 溶血性贫血 、中枢神经系统和 肾脏受累 等,称为五联征,有前三者称为 三联征 。本病病情多数凶险,死亡率高达54%,年轻妇女稍多,且好发于育龄期,故可在妊娠期并发。治疗性 流产 后几天亦可发病,分娩后尤其易发生,亦有因口服避孕药、子宫...
西医治疗 1.一般治疗 急性出血及血小板过低宜住院治疗,注意预防感染、外伤,忌用阿司匹林等影响血小板功能的药物,可适当使用止血药,如月经经期过长的女孩可使用甲孕酮类药物。 2.肾上腺皮质激素 皮质激素能抑制抗血小板抗体的产生,降低毛细血管脆性,抑制单核-巨噬系统吞噬吸附有抗体的血小板,因而延长了血小板生存期,减少了其消耗。使用的指征是:①黏膜出血;②皮肤广泛...
临床上根据本病的出血症状、 血小板减少 、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗小板抗体增高,排除继发性血小板减少,为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为: 1.多次化验检查血小板减少。 2.脾脏不增大或轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。 4.具备下列5项中任何一项者 ...
血小板减少性紫癜 是 出血性疾病 中比较常见的一种。临床表现以皮肤的瘀点及 瘀斑 ,粘膜及 内脏出血 为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性和继发性两种,本篇主要讨论原发性 血小板减少 性 紫癜 。 [发病原因] 本病确切的发病原因尚未完全阐明,可能是多种因素综合形成,现分述如下: 1.免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加,即血小板存活时间显着缩...
...c/kg(100伦琴),每周2~3次,总量不超过516mc/kg(2000伦琴),多数病人可在放疗6~7次以后见效。 2.肾上腺皮质激素 可减少毛细血管脆性,防止出血和提高血小板。 3.固体二氧化碳 能产生低温,使血管瘤冰冻、坏死和萎缩,适用于体表血管瘤,尤其是海绵状血管瘤,根据血管瘤形状,在表面敷上一块相应大小的二氧化碳霜10s左右,每周或隔周1次。 4....
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