进行性肌营养不良根据临床症状与体征、肌电图、生化检查与肌活检等，如有遗传家族史则诊断不难确立， 但需与下列疾病进行鉴别： 1、婴儿型脊肌萎缩症：主要与DMD(假肥大型进行性肌 营养不良 )相区别，主要是起病年龄更早，有时可见 肌束震颤 ，其 肌肉萎缩 在肢体远端亦明显，肌电图检查及肌活检可作鉴别。 2、良性先天性肌张力不全症：应与先天性或婴儿期 肌营养不良症...
...多交谈、关心病人，对病人进行心理疏导，劝说病人术后的不适是暂时的，会有好转的，使患者坚定信心战胜疾病。 3、预防骨折：上下床、上厕所动作轻缓，不可提重物、做剧烈活动，必要时加强陪护。 4、由于血钙过高致大量钙由尿排出，患者常诉 多尿 、口渴，应鼓励 多饮 水，3000mL/天，鼓励多喝桔汁、梅汁等酸性饮料，以防 脱水 致血钙增高，且酸化尿液可预防 肾结石 。
营养不良 是由于热量和/或蛋白质不足而致的慢性营养缺乏症.多见于婴幼儿期.随着人民生活不断提高,营养不良发病率已显着下降。目前所见营养不良多为婴儿期喂养方法不当或疾病因素所造成而且程度多较轻。
病变进行到某个阶段需要与斑状及颗粒状角膜 营养不良 进行鉴别。
(一)发病原因 在发展中国家，蛋白 营养不良 是本病最重要的原因，在这些地区日常主食多为 玉米 、 稻米 或豆类。蛋白摄入不足伴随的其他因子也与Kwashiorkor发生相关(必需的芳香氨基酸和 维生素缺乏 )。 (二)发病机制 由于蛋白质缺乏，可致皮肤角朊细胞超微结构改变及桥粒数目减少，肝脏呈现 脂肪肝 的病理改变。
诊断 儿童反复发作性 角膜上皮糜烂 与上皮脱落，典型的蜂窝状上皮下混浊，组织学检查存在上皮下卷曲状纤维丝，可作为Reis-Bückle角膜 营养不良 的诊断依据。 鉴别 1.Thiel-Behnke蜂窝状角膜营养不良 由Thiel与Behnke（1967）报告。表现为前弹力膜的蜂窝状混浊，有反复发生的上皮糜烂与轻微视力减退，呈常染色体显性遗传。目前尚未肯定是...
Duchenne型 营养不良 症(DMD)：也称严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁， 初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的 “鸭步”步态 ，当由仰卧走立时非常困难，必先翻 身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦...
1.临床改变 (1)角膜改变：Fuchs内皮 营养不良 具有 角膜中央后部典型碎银状外貌 ，通常称为“cornea guttata”。临床病程通常10～20年，可分3期。在第1期中，患者无症状，角膜后面中央部有分布不规则的点状赘生物及尘埃状色素小点。其后，后弹力层可呈灰色并加厚。第2期，角膜基质及上皮发生 水肿 ，患者视物不清，并有耀眼感。基质水肿起初出现于...
减少 营养不良 的发病应将重点放在预防本病的发生，其具体措施为： 1.作好孕期保健 越来越多的资料表明儿童时期的营养不良多系婴幼儿营养不良的继续，而后者又多源于胎儿期营养不良，为此，应作好孕期保健，加强对孕妇的营养指导，特别应作好孕中、晚期的营养指导。阐明孕期平衡膳食以及在中、晚期补充营养对胎儿生长发育的重要性。 2.加强对婴幼儿营养指导 鼓励母乳喂养，如母...
Reis-Bücklers角膜 营养不良 （Reis-Bücklerscorneal dystrophy）首先由Reis于1917年报告，Bücklers于1949年更加详尽地描述了此病。该病是一种较严重的角膜前部营养不良。
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