诊断: 一 病 史 1.询问患者的饮食习惯及运动情况 粗略计算每日所进热量 饮食过多而活动过少是 单纯性肥胖 症的主要外因 2.询问家族史 单纯性 肥胖症 患者常有父母 肥胖 其弟兄辈及患者本人也自幼肥胖 家庭生活习惯多喜甜食 进食量及次数较多 喜吃零食等 3.了解个人出生史及身体发育状况 第二性征发育情况及性功能状态 单纯性肥胖症患者无第二性征发育障碍 性
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本病需与Ⅱb型vWD鉴别(表1)。
本病的主要表现为轻至中度 皮肤黏膜出血 ,如 牙龈出血 、 鼻出血 、 拔牙后出血不止 ,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。 本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。
(一)治疗 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者 血小板减少 ,因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀,以补充适量vWF,改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。 (二)预后 目前暂无相关资料。
用因子Ⅷ相关抗原(ⅧR∶Ag)单种抗血清与琼脂混合制成薄板,加入一定量的受检血浆(抗原),通电后,在电声作用下形成特异的火箭样免疫沉淀峰,此峰的高度与抗原浓度成正比。
用因子Ⅷ相关抗原(ⅧR∶Ag)单种抗血清与琼脂混合制成薄板,加入一定量的受检血浆(抗原),通电后,在电声作用下形成特异的火箭样免疫沉淀峰,此峰的高度与抗原浓度成正比。
(一)发病原因 本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著, 血小板减少 。随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly233→Val和Met239→Val。 (二)发病机制 但本病的发病机制尚未完全阐明。
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