西医治疗 主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松(强的松)后, 贫血 明显好转。治疗开始越早,疗效越明显,若于发病3个月内开始治疗,几乎100%的患儿都出现治疗反应;若发病3年后才开始服用泼尼松(强的松),则疗效极差。剂量为60mg/(m2·d),分3~4次服用。一般于用药1~2周后即出现网织红细胞升高
可并发 黄疸 、 肝脾肿大 、胆石,可并发溶血危象、 水肿 、 腹水 、 贫血 、骨骼改变,生长发育停滞,常并发支气管或 肺炎 ,并发 含铁血黄素沉着症 ,造成脏器损害,并发 心力衰竭 、 肝纤维化 、肝功衰竭等。
诊断 根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。根据临床表现及实验室检查可予以诊断。 鉴别 与其他原因引起的再障相鉴别,有 肝炎 病史和实验室检查易于鉴别。
长期 贫血 可合并贫血性心脏病。
1.主要特点 (1)多见于儿童和青年,男性发病多于女性。 (2)临床表现和一般再障相似,但病情严重,发展迅速。 (3)病程中常有 黄疸 、 肝脾肿大 。 (4)严重感染和大量出血是致死性并发症,发病与 肝炎 轻重、肝炎变化无关。 (5)肝炎起病至发生再障的时间不等,多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障。 2.表现 贫血 呈进行性加重,输血频度高,且常出现即使
运动障碍疾病 (movement disorders)又称 锥体外系疾病 (extrapyramidal diseases),主要表现随意运动调节 功能障碍 ,肌力、感觉及 小脑 功能不受影响。 本组 疾病 源于 基底核 功能紊乱,通常分为肌张力增高-运动减少和 肌张力降低 -运动过多两大类,前者以运动贫乏为特征,后者主要表现异常 不自主运动 。 运动障碍疾...
正常皮肤的颜色主要由皮肤内黑色素的含量多少来决定。其次如类黑素、 胡萝卜 、素以及皮肤血液内氧化与还原血红蛋白的含量有关。皮肤 色素异常 的表现是皮肤颜色的异常。除与上述因素的增加或减少有关外,还可由药物(阿的平、氯苯吩嗪)、金属(如砷、)、异物(如染料、粉尘、文身)、代谢产物(如黄疽)及皮肤病理改变所致。
色素痣亦称痣细胞痣(nevocytic nevus)是由痣细胞组成的色素性病变,通常称痣、黑素细胞痣(melanocytic nevus)或痣黑素细胞痣等,是最常见的皮肤良性肿瘤。色素痣几乎每个人均有,可发生于身体任何部位的皮肤,但以面颈部最为常见。少数可发生于黏膜,如口唇、阴唇、睑结合膜等处。可先天具有,也可后天获得。 多数 生长缓慢 ,或多年不变,较少自...
由色素减少或增多引起的皮肤颜色改变,称为色素性皮肤病。色素减少的疾病是由黑色素缺乏所致,全身或局部皮肤变白,如 白癜风 ;由色素增多或 痣细胞 增多引起的称黑色素疾病,如 雀斑 或 色素痣 。
合并先天性畸形、 先天性心脏病 、尿道畸形、Turner综合征; 贫血 重者可合并心衰;继发于 溶血性贫血 者常发生再障危象;部分病儿可伴低丙种球蛋白血症;长期贫血可致生长发育落后,重症病儿可因反复输血导致 血色病 ; 胸腺瘤 严重者可造成气道压迫或刺激症状。
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