(一)治疗 主要治疗原发病，异基因骨髓移植已用于WAS、SCID和高IgM综合征病人的治疗。 (二)预后 本病的预后既与内在的原发免疫病又与 淋巴瘤 的类型有关。宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的，但是由于PID人群本身内在的情况差异很大和随后的淋巴瘤又类型多种多样，因此很难在总体上评估预后，而必须对每例病人进行个体评估。
自身免疫（autoimmunity）是指机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞的现象。自身耐受（self tolerance）是指机体免疫系统对自身抗原不产生免疫应答，无免疫排斥的现象。 通常高等动物的免疫系统具有高度分辨“自己”与“非已”抗原物质的能力。在一般情况下，机体对“非已”抗原发生免疫排斥，而对自身抗原呈现自身耐受...
预防本病的发生，关键是剔除导致继发性免疫性 血小板减少性紫癜 的病因。 1.合理用药 化学物质尤其是药物，是导致继发性免疫性 血小板减少 性 紫癜 的最常见因素，所以必须注意合理用药。严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征，防止滥用对造血系统有损害的药物，同时在使用过程要定期观察血象。 2.避免毒物或放射性物质的损害 接触损害造血系统毒物或放射性物质时，应...
...尿 药：双氢克尿噻、螺旋内酯、含汞的利尿药等。 （6）其他：金制剂、 麦角 、碘化钾、肝素、丙硫氧嘧啶、西咪替丁等。 （二）发病机制 继发性免疫性 血小板减少性紫癜 按发病原理可分为血小板生成减少、血小板分布异常、血小板破坏过多和血小板被稀释。 1.血小板生成减少性 血小板减少症 特点是骨髓中巨核细胞数量减少，血小板产生数量和血小板更新率相应低下。 （1）感...
(一)发病原因 LPD的发病与内在的原发 免疫缺陷 有关。大部分PID相关的淋巴细胞增殖与EBV感染有关。 (二)发病机制 主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的 传染性单核细胞增多症 ，或者部分缺陷如 淋巴瘤 样粒细胞 肉芽肿 。高IgM综合征是由于CD40L的突变，从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆...
...系病态造血。 白血病 、 恶性淋巴瘤 、癌转移等，因恶性肿瘤侵犯骨髓使巨核细胞生成减少和抑制其成熟，致血小板减少外，临床有原发病的症状和出血表现。病程中随疾病的缓解血小板可恢复正常。药物引起免疫性血小板减少，从摄入药物到引起免疫性血小板减少，临床上常有一潜伏期。该期长短不一，奎宁及奎尼丁类可短至数小时，安替比林类约2周，吲哚美辛（消炎痛）、金盐等可长达数月。
同族免疫性 血小板减少性紫癜 应与新生儿产伤血肿鉴别，前者新生儿出生时可以没有出血症状，但产后几小时可见全身散在 紫癜 和 紫斑 ，有助于本病与产伤血肿区别。
...药史。 2.有出血表现 临床上以皮肤、黏膜自发性出血为主； 束臂试验阳性 。 3.实验室 血小板计数减少；如测得药物有关的抗体即可诊断药物性免疫性 血小板减少症 。 4.骨髓检查 巨核细胞增生，成熟障碍。 5.血小板聚集及血小板抗人球蛋白试验阳性。 6.血块退缩抑制试验阳性。 7.血小板因子-3（PF3）阳性。 8.体外可疑药物作用于受试血小板试验阳性。 鉴...
同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni，NAT)是先天性 血小板减少 性 紫癜 的一个类型，表现为出生时无症状，血小板正常，出生后数小时全身散在紫癜，血小板减少严重者出现 颅内出血 。
病人在发病时常见 发热 、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下， 淋巴瘤 或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在 免疫缺陷 病的首发表现，如X连锁的淋巴增殖性疾病。 有原发性免疫疾病临床表现及实验室检查即可确诊。
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