...胸腰驼背是甘露糖苷贮积症，甘露糖苷贮积症(mannosidosis)是一种因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病。临床特征类似Hurler 综合征，无黏多糖尿，但组织中含甘露糖的成分增加。 按起病年龄，可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期...
...（一）发病原因 本型糖原贮积病是由于缺乏磷酸化酶激酶所致。磷酸化酶激酶是由4个亚单位（α、β、γ、δ）组成的一个蛋白激酶，来自神经中枢的冲动或激素的调控可通过它激活磷酸化酶，从而促进糖原的分解过程。磷酸化酶激酶本身的激活是经由Ca2 、...
...容貌逐渐变得粗笨是指患者在发育过程中，由于骨骼的病变导致患者容貌的粗笨样变化。容貌逐渐变得粗笨是黏多糖贮积症Ⅰ型的典型表现之一。是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病其...
...国语辞典 滑膩有光澤。 列子．湯問：「沐浴神瀵，膚色脂澤。」 脂粉、香油等化妝用品。 韓非子．顯學：「用脂澤粉黛，則倍其初。」 後漢書．卷十．皇后紀上．光烈陰皇后紀：「帝從席前伏御床，視太后鏡奩中物，感動悲涕，令易脂澤裝具。」...
...乙型肝炎病毒表面抗原。病程多良性，可自行缓解以后又复发。治疗可先用非自类抗炎药，需要时再用中至小量激素。文献报告只个案转化成系统性。 2．脂膜炎(panniculitis)脂膜炎指皮下脂肪的炎症，这可能是一动态的炎性进程，由中性粒细胞至...
...国语辞典 脂油及軟皮。形容油滑、柔弱。語本楚辭．屈原．卜居：「將突梯滑稽，如脂如韋以潔楹乎？」後比喻諂媚、圓滑。文選．劉孝標．廣絕交論：「金膏翠羽將其意，脂韋便辟導其誠。」新唐書．卷一一四．蘇味道傳：「然其為相，特具位，未嘗有所發明，脂...
...国语辞典 塗敷在脣部，防止嘴脣凍裂的藥品。古代多由皇上賞賜給臣下。 唐．段成式．酉陽雜俎．卷一．忠至：「臘日，賜北門學士口脂、蠟脂。」 塗抹在嘴脣上，以修飾脣形和使脣色更鮮潤的化妝用品。 太平廣記．卷四八八．鶯鶯傳：「兼惠花勝一合，口脂五...
...五色石脂 【释名】本品质似石而性粘，故名五脂。有青石脂、黄石脂、黑石脂、白石脂、赤石脂等不同的类别，总称为“五色五脂”。药用以赤石脂为最多，白石脂少用，青石脂、黄石脂、黑石脂三种都不入药。 【气味】五种石脂都是甘、平、无毒。 【主治】大肠...
...线粒体肿胀、退变，肌纤维被大量糖原堆积，但形态正常;肌纤维组化染色可见磷酸化酶缺乏或完全消失。 糖原贮积病的分类 1.0型 尿二磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、先天性肌无力，肌张力减低。 2.Ⅰ型 葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。...
...释名 本品质似石而性粘，故名五脂。有青石脂、黄石脂、黑石脂、白石脂、赤石脂等不同的类别，总称为“五色五脂”。药用以赤石脂为最多，白石脂少用，青石脂、黄石脂、黑石脂三种都不入药。 气味 五种石脂都是甘、平、无毒。 主治 大肠寒滑，小便精出。...
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