异染性脑白质营养不良(metachromatic leukoencephalopathy,MLD),亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病,由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
蛋白质-能量营养不良(protein energy malnutrition,PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病,临床上表现为 消瘦 (marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果,或患者对食物的消化、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主,兼有蛋白质缺乏...
...消瘦儿脱水性质的估计:由于消瘦儿脱水多呈低渗性,补入液体中钠盐含量应适当提高,电解质与非电解质之比可增至2∶1。 (3)电解质的补充:重度 营养不良 儿常伴有缺钾、缺钙及酸中毒,在纠正脱水后期开始排尿时应及时补钾,出现酸中毒时应给予5%碳酸氢钠加以纠正,有低钙表现时及时补钙。输液量一般按50~80ml/kg计算。 2.调整饮食补充营养 可根据营养不良的程度、...
Fuchs内皮 营养不良 (Fuchs endothelial dystrophy),又叫滴状角膜(cornea guttata),是一种常见现象,随年龄其发生率显著增加。许多滴状角膜患者,角膜其他方面表现正常且不影响视力。少数患者发生角膜基质和上皮 水肿 ,可引起视力显著减退。
(一)发病原因 1.喂养因素 婴幼儿生长发育迅速,必须供给足够的营养物质,尤其是具有优良生物利用价值的蛋白质才能满足需要。如因母乳不足又未及时补充乳类制品或人工喂养调配不当如牛奶或奶粉调配浓度太低;或以 谷类 为主食;或仓促断奶后不再给吃乳制品,或断奶后辅食添加不当,随大人进食等。 2.疾病因素 疾病常为诱发因素如患先天性唇、 腭裂 影响哺乳;患 腹泻 或胃...
蛋白质-能量营养不良 (protein-energy malnutrition,PEM)是因食物供应不足或因某些疾病等因素而引起的一种 营养不良 ,在世界各地都有发生。因食物供应不足所引起的原发性蛋白质-能量营养不良多发生在饥馑、战争时期或贫困的国家和地区的人群中;因疾病等因素所引起的继发性蛋白质-能量不良则散发在世界各地的各类人群中。严重的蛋白质-能量营养...
格子状角膜营养不良(lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性角膜基质出现网格状混浊、视力损害较重的遗传性 角膜病 变。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ 5个临床类型,其中Ⅰ型临床较常见,国内已有不少病例报告。
进行性肌营养不良根据临床症状与体征、肌电图、生化检查与肌活检等,如有遗传家族史则诊断不难确立, 但需与下列疾病进行鉴别: 1、婴儿型脊肌萎缩症:主要与DMD(假肥大型进行性肌 营养不良 )相区别,主要是起病年龄更早,有时可见 肌束震颤 ,其 肌肉萎缩 在肢体远端亦明显,肌电图检查及肌活检可作鉴别。 2、良性先天性肌张力不全症:应与先天性或婴儿期 肌营养不良症...
从全球看,我国是营养不良问题比较严重和复杂的国家。 1. 两类营养不良并存 受我国二元化经济的影响,全国营养不良的表现也呈现出强烈的二元化特征,也就是营养摄入不足和失衡的双重性。在地域分布上,我们曾经将营养摄入不足的主要关注对象放在农村,将营养摄入失衡的主要关注对象放在 城市。但根据2002年的调查,实际情况比过去更加复杂,城市中也有“不足”,农村中也有“过...
肌营养不良症 是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌 无力 为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。 【病因与发病原理】 本病病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。目前认为可能由于遗传缺陷引起肌细胞膜形态结构异常,肌膜通透性及转运...
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。