Ⅰ型需与某些 黏多糖贮积症 鉴别,但后者病程较长。Ⅱ和Ⅲ型应与CM2神经节苷脂贮积症的婴儿型相鉴别,后者内脏不受累,必要时可通过酶的测定来进一步确诊。
CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半 乳糖 苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似 黏多糖贮积症Ⅰ型 的骨骼异常。
脂肪又称脂质,是富含能量的物质,是机体代谢过程的主要燃料来源。脂肪从食物中获得或在体内形成,大部分在肝内形成,并储存在脂肪细胞中备用。脂肪细胞又有御寒和保护身体防止损伤的功能。脂肪是细胞膜、神经细胞周围的髓鞘以及 胆汁 的重要组分。 血中有两种主要的脂质:胆固醇和甘油三酯。脂肪和某些蛋白结合形成脂蛋白在血循环中运转。主要的脂蛋白有乳糜微粒(CM),极低密度脂...
...肤发红 ,继之皮损由新出现的皮损所包围,行成环状皮损,消退后局部皮肤变薄。皮损呈游走性,外观呈拱形。有些病人,许多结节可融合成大而硬的斑块,并向周围扩大,直径可达 20cm ,于2、3周内可累及一侧或双侧躁关节或膝关节,甚至累及整个小腿皮肤。进行性扩展的皮损边缘呈淡红色,病变区内退行性改变后,皮肤呈黄色或紫蓝色。斑块发硬,触之有硬粒感,无皮下出血。由于淋巴管...
...质、视青质及视蓝质,杆状细胞内有感受弱光或暗 光的视紫红质。当视紫红质感光时,视色素中的11一顺视黄醛在发生的光异构作用下转变成全反视黄醛,并与视蛋白分离而失色。全反式视黄醛可经异构酶作用缓 慢地重新异化成为11一顺视黄醛,但大部分被还原成全反视黄醇,经血流至肝变成11一顺视黄醇,而后再随血流返回视网膜氧化成11-顺视黄醛,合成视色 素。在这个视循环中会造成...
性味 甘平。 功能 润肠和血,补肝肾,强壮机体。 效用 强壮机体,补肝肾,适用于体虚、肝肾亏虚、 贫血 、 头发 早白、 头晕 耳鸣 症。润肠和血,可用于阴津不足,大 便秘 结。另外,还用于慢性神经炎、末梢神经 麻痹 , 高血压 症。 现代研究发现, 芝麻 富含脂肪油,主要为油酸、亚油酸甘油脂、蔗糖、卵磷脂、蛋白质、脂 麻油 酚等,为强壮滋补之用。
属金有火,故味辛、苦,气平,无毒。入足厥阴,为活血 凉血 之药。故主风火相搏,瘾疹浮肿,齿 痈 诸恶疮之要药也。 枫香脂 ,外科敷贴要药,主风瘙瘾疹最捷,退虚浮 水气 尤灵,搽齿龈,止齿痛。 大枫子 去壳,取仁,其味辛苦,辛能散风,苦能 杀虫 ,燥湿温热,能通行经络,世人用以治大风疠疾,及疯癣疥癞诸疮,悉此意耳。然性热而燥,伤血损阴,不宜多服,用之外治,其杀...
(《食物》 【释名】窃脂(《尔雅》)、青雀(郭璞)、蜡觜(雀)。 时珍曰︰ 意同扈,止也。《左传》少 氏以鸟名官,九 为九农正,所以止民无淫也。桑 乃 之在桑间者,其嘴或淡白如脂,或凝黄如蜡,故古名窃脂,俗名蜡觜。浅色曰窃。陆玑谓其好盗食脂肉,殆不然也。 【集解】时珍曰︰ 鸟处处山林有之。大如鸲鹆,苍褐色,有黄斑点,好食粟稻。《诗》云“交交桑 ,有莺其羽”,...
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma,SPTCL)是近年来才认识的一种少见的原发性皮肤淋巴瘤。
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