诊断 遇到典型的面部特点及 羊水过少 都应当警惕。出生后24h内 无尿 ,没有膀胱扩张就应该考虑到BRA的可能。然而大多的BRA新生儿在出生后24h内都有严重的呼吸障碍,从而让人忽略了无尿的症状。随着产前超声检查的普及应用,在孕期的第2及第3阶段即可由于严重的羊水减少或缺乏而得到诊断。
由于胎儿不产生尿,多合并孕妇羊水量过少,胎儿肺发育不全。体重为1000~2500g,伴有Potter面容,表现为未成熟的衰老状,两眼上方有突起的皮肤皱褶,绕过内眦,呈半环状下垂,并延伸到颊部。鼻子扁平有时无鼻孔。小下颌、下唇和颏之间有一明显的凹陷,耳郭低位,紧靠头侧,耳垂宽阔而耷拉向前方。皮肤异常干燥而松弛,手相对大并呈爪形。肺不发育,常见铃状胸。下肢常呈弓
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(一)发病原因 URA的胚胎发育与BRA没有显着性的差异,主要的问题还是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育,对侧肾常呈代偿性肥大。未发育的肾脏无肾实质、肾盂和肾蒂残迹,输尿管为索状纤维组织,无管腔。 (1)发病机制 目前暂无相关资料
主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。
尿结石, 流行性感冒 ,肾小球肾炎等。
临床主要表现为,腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。 咳嗽 时腹压不足,常有呼吸道感染。肋骨下部 皮肤发红 。不完全型者腹壁正常,仅表现双侧 隐睾 和泌尿系畸形。 泌尿系畸形可表现为:①尿道完全性梗阻,出生后便肾功能衰竭,行泌尿系手术引流仍有 少尿 ,短期内死于 尿毒症 。②严重的 上尿路结构和功能损害 ,尿
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