粘连或束带的形成是晚期并发症，常造成以后的梗阻，梗阻可在几周或几年内发生。
一部分患者可出现肝功能恶化，发生 肝性脑病 ，甚至死亡。
婴儿 胆汁淤积 (cholestasis)是指因 肝细胞 损伤及(或)肝内、外 胆管阻塞 所致的婴儿 胆汁 排泌持久减少。临床主要表现为高结合 胆红素血症 ［即血 直接胆红素 >25.5µmol/L(1.5mg/dl)，或直、总胆之比>20%］、 肝脾肿大 、 肝功能异常 及 脂肪吸收不良 。有人将本症称为婴儿 肝炎综合征 ，由于所包括的病例，并不都具有 肝...
多有严重 脱水 及中毒，常有 腹泻 和 尿频 ，重症可出现中毒性 休克 和多脏器功能衰竭。
胆汁性肝硬化 系由于长期肝内 胆汁 滞留，或肝外胆道更阻所引起。前者称为 原发性胆汁性肝硬化 ，后者称为继发性胆汁性 硬化 。该病90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8。早期症状仅有轻度 疲乏 和间歇发生的 瘙痒 ，1/2有 肝肿大 ，1/4有 脾肿大 ，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为 肝功能衰竭 ，曲张...
本病属于遗传型疾病，优生优育是本病最好的预防措施。
【概述】 本病为原因不明、慢性进行性 胆汁淤积 性 肝病 ，可能与 自身免疫 有关。 【诊断】 【病史及 症状 】 本病常与其它 免疫性 疾病 如 类风湿 性关节类、 干燥综合征 、 硬皮病 、 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明...
在地中海地区出现阵发性间歇性 发热 ， 腹痛 ， 胸痛 ，关节痛，多发性浆膜炎表现，结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红，可行刚果红试验。活体组织病理检查有 淀粉样蛋白沉积 可确诊。 主要有阵发性发热或不规则发热，腹痛， 腹胀 ，可为弥漫性或局限于某一部位，常伴有胸痛，关节痛，神经功能障碍。发作多呈间歇性周期性，发作间期症状可完全缓解...
...低其发作次数，发作时每日剂量为1.2～1.8mg/kg稀释后分2～3次缓慢静脉注射，发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重，并作长期预防性治疗（2～3年）。由于 本药 有致畸， 骨髓抑制 ，精子缺乏等副作用，故应慎用，有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫（Dimothylphoxide）的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素。另...
任何原因引起的肝内、外胆管疾病，导致胆道阻塞， 胆汁 淤积，皆可发展为胆汁性肝硬化。分 原发性胆汁性肝硬化 和继发性胆汁性 肝硬化 。
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