先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致 门脉高压 症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等（1961）首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。
...、操作简便及早期生存率和保护残余肾功能较佳的特点。虽然腹膜透析技术不断改进，但在1～4年内，仍有约3％～36％的病人出现腹膜超滤衰竭，而腹膜纤维化是导致腹膜超滤衰竭的主要原因。由于防治腹膜纤维化的药物多处于研究阶段，人们把目光转向中医药。综合近年的相关研究，具有扶正或活血功效的中药及其制剂如 黄芪 、丹参、川芎嗪等可多靶点干预腹膜纤维化过程。 那么，如何从中...
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
...度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨 玻璃 。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织 结节 状。晚期更有大小不等的囊状改变，即 蜂窝肺 。肺容积缩小，膈肌上抬， 叶间裂移位 。 (2)CT 对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空...
(一)治疗 对本病可分为病因及 骨髓纤维化 的治疗，应根据致病原因及其产生的症状而予相应的治疗，例如治疗结核，给予抗结核治疗，肿瘤给予适当的化疗;有血细胞减少的也应给相应的治疗;有接触化学或物理可疑因素的，应立即停止接触;骨髓纤维化的治疗可根据具体病情参考 原发性骨髓纤维化 的治疗。 (二)预后 本症的病程取决于原发疾病的性质及对治疗是否有效，如病因得以控制...
...生于中老年人，与吸烟关系不密切，临床表现为 咳嗽 、咳大量泡沫痰， 胸闷 、 气短 ，并发感染时肺内可闻及 湿啰音 ，影像学可以见到两肺弥漫间质性改变，病情进展迅速，痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。 ⑵肺泡蛋白沉积症：可发生任何年龄，成人多见，男性与女性发病约为8∶3，本病病因不明。临床表现为进行性胸闷， 呼吸困难 ，两肺可闻及湿性 啰音 ，CT可见辅 路石 ...
(一)治疗 IPF的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转，但尚缺乏足够的证据。 1.皮质激素 激素用于IPL的治疗已30多年，不幸的是仅10%～30%的病人对治疗有效，完全缓解很少见，大多数病人即使应用激素治疗，病情依然恶化。其剂量和方法多数学者的主张是： 初始治疗时激素应用大剂量。泼尼松或泼尼松龙40～80m...
肾泌尿小管之间的少量结缔组织为肾间质。皮质内的结缔组织少，愈接近肾乳头结缔组织愈多。肾间质中除一般结缔组织成分外，尚有一种特殊的细胞，称为间质细胞（interstitial cell）。细胞呈星形，有较长突起，胞质内除含较多的细胞器外，还有许多嗜锇颗粒。间质细胞具有分泌前列腺素和形成间质内的纤维和基质的功能，细胞突起内微丝的收缩作用，可促进肾间质血管内的血液...
肝纤维化是各种慢性肝脏疾病的共同终末途径，去除根本的致病原因被一致认为是最为有效的治疗手段，如对酒精性肝炎患者劝导其戒酒，对血色素沉着性肝炎患者降低血浆中过高的铁或铜含量，对病毒性肝炎患者则采用抗病毒治疗等等。目前，对晚期肝纤维化和肝硬化惟一真正有效的治疗方法是肝脏移植，然而，肝脏移植会导致高风险的术后并发症。因此，在肝纤维化早期对患者进行抗纤维化的药物治疗...
...合进行的研究表明，中药方剂化纤方（丹参、 人参 气血双补；方中其他行气涤痰通络之品，同佐二药共奏扶正蠲邪之功。 本次实验表明，化纤方对大鼠肺纤维化具有一定阻抑作用，其中化纤方的高、中剂量组效应更趋明显，其内在机制可能是抑制炎性细胞浸润，减少炎性渗出，从而抑制肺间质纤维组织大量增生；保护肺泡上皮细胞基膜或减轻上皮细胞及其基膜损伤，从而限制成纤维细胞增生及原胶原...
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