...PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。 3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。 4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及...
...，畸形肠腔内液体积蓄于腹部可触及条索状物。一旦出口引流通畅，肿物缩小。增大较快的囊肿因囊壁张力增高出现腹痛。外伤或感染致囊肿内出血或炎性渗出时，肿物迅速增大，腹痛加剧，并伴有腹肌紧张和压痛。一旦囊肿破裂或穿孔则导致腹膜炎。 4.呼吸道症状 ...
...<80%,为混合型血尿。 畸形红细胞各种变化形状分为7～8种。肾小球性血尿,绝大多数为畸形红细胞,占80%以上;非肾小球性血尿绝大多数为均一型红细胞,占80%以上;以及以畸形红细胞为主(>50%)的混合型和以均一型红细胞为主(>50%)的...
...各种类型的肛门闭锁或狭窄。若尿生殖窦与后肠分隔不全后肠开口仍在尿路器官上，则形成直肠和泌尿生殖系统的瘘管或直肠会阴瘘、肛门前移等畸形。总之肛门直肠畸形的发生是正常胚胎发育期障碍的结果，引起的原因尚不清楚，据文献报道，肛门直肠畸形有家族发生史者在1...
...(一)治疗 对于无症状的结肠血管畸形无需进行治疗，Richter随访了无症状患者68个月，无一例发生出血。有出血的患者可以实施内镜下治疗、激素治疗和手术治疗。 1.激素治疗 有的学者认为应用雌激素-孕酮来治疗胃肠道血管畸形出血有一些疗效，...
...1.常见并发症 致低位性肠梗阻患儿常发生脱水酸中毒，重症并发休克、死亡；继发结肠巨大，营养障碍；常并发外阴炎和尿路感染。 2.伴发畸形 伴发畸形的发生率在40%～50%。泄殖腔的分化发育过程发生于胚胎发育的最早期，在胚胎发育的关键时期，...
...双胎和三胎者13组，占1/3。也有人认为肛门直肠畸形病儿的同胞中发生该畸形的可能性为25%。 肛门直肠畸形的发生和其他畸形的发生一样可能与妊娠期，特别是妊娠早期(4～12周)受病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。胚胎期发生发育障碍...
...肛门畸形的发生是胚胎发育期发生障碍的结果，男性和女性基本上是相同的，仅是解剖上的区别。泄殖腔分隔过程的结果，尿生殖窦与肛门直肠窦之间相通，构成高位或中间位畸形，发生各种肛门直肠发育不全及直肠与尿道或阴道间的瘘管。肛门后移过程障碍和会阴...
...诊断 1.临床表现 出现无明显诱因的呼吸困难、发绀、咯血、便血及吞咽困难等。查体：患侧胸廓饱满，肋间隙增宽，主气管移位，发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。 2.辅助检查 提示后纵隔肿物，压迫食管和气管。 ...
...后脑畸形。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及上部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和...
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