先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。 临床上以 21-羟化酶缺陷症 为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为 失盐 型，其次为11β-...
肾上腺皮质 与 髓质增生 并存 综合征 (Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与 髓质 同时发生 腺瘤 引起，也可由嗜铬瘤组织分泌 ACTH 导致 肾上腺皮质增生 ，从而引起 库欣综合征 ，即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因 (一)...
肾上腺 皮质醇增多 症伴发的精神障碍和肾上腺 皮质功能减退 伴发精神障碍均属于肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍。 肾上腺皮质醇增多症，又称柯兴（Cushing）综合征。其伴发的精神障碍是指由于肾上腺素皮质功能亢进，皮质醇分泌过多引起的精神障碍和 神经症 状。 肾上腺素功能减退，又称阿狄森（Addison）病。其伴发的精神障碍，主要是由于肾上腺皮质激素分泌不足...
早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素，即每晚11时口服地塞米松0.5～1.5mg矫正缺失，抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重，可用0.05～0.3mg，依病情严重程度及年龄大小而定。 发育以后，可采用手术使阴道与尿道分开，并使阴道口于会阴部的正常位置上，如阴蒂经常勃起，可考虑阴蒂切除。慎重给予雌激素或出生后即用药调...
...不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，已发现抑胃肽(GIP)精氨酸加压素(AVP)β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达，可引起AIMAH。先天性肾上腺皮质增生最常见的是21羟化酶缺乏，约占95%以上。21羟化酶基因被克隆和定位于6号染色体人白细胞抗原位点，95%的先天性肾上腺皮质增生患者有21羟化酶基因的缺失...
肾上腺皮质功能不全（adrenocortical insufficiency）是由许多先天或后天的原因引起的肾上腺皮质分泌皮质醇和（或）醛固酮不足，产生一系列的临床表现。由于病因、病理的不同，临床的表现差异较大，起病的缓急、发病的年龄、病程的久暂以及病情的轻重均有明显的不同。
(一)发病原因 1.慢性肾上腺皮质破坏 肾上腺结核为造成肾上腺 皮质功能减退 最主要的病因，解放后我国结核明显减少，故患本病的患者亦相应减少;其他如 梅毒 、 真菌感染 也可造成肾上腺皮质破坏;血管病变如血栓、栓子阻断血液供应或双侧皮质出血后病变等也可造成。 2.特发性肾上腺萎缩也是另一重要原因，与自身免疫有关。 3.肾上腺肿瘤施行肾上腺次全或全切除后引起。...
诊断 根据病史、临床和化验结果可以确诊肾上腺皮质功能不全。根据实验室检查能进一步确定病变是在肾上腺或在垂体。 鉴别 需要考虑与肾上腺皮质功能不全进行鉴别的疾病，在新生儿期出现 呕吐 、 腹泻 、 脱水 等 失盐 表现时，应与 幽门梗阻 、重症 消化不良 等相鉴别。 皮肤色素沉着 须和其他皮肤色素浓的疾病相鉴别，如 神经纤维瘤病 。
肾上腺皮质分泌糖皮质激素（在 人类 主要是皮质醇）、盐皮质激素及肾上腺雄激素。肾上腺皮持功能亢进（hyperadrenalism）根据何种激素分泌过多可分为不同的综合征，以下两种较多见。 （一）Cushing综合征 Cushing综合征时，糖皮质激素长期分泌过多，促进蛋白异化，继发脂肪沉着。表现为 满月脸 、 向心性肥胖 、皮肤变薄并出现紫纹、多毛、 痤疮 ...
（一）急性肾上腺皮质功能低下症 急性肾上腺皮质功能低下症（acute adrenocortical insufficiency）的病因主要有①皮质大片出血、双侧肾上腺 静脉血栓形成 ，多为 败血症 的合并症，可能由于毒素损伤了血管，或者由于DIC所致；②在慢性肾上腺皮质功能低下的基础上，由于重症感染、外伤引起了应激反应；③长期皮质激素治疗后突然停药。临床出现...
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