先天性胸腺发育不全又称DiGeorge综合征或第3、4对咽囊综合征。是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性 免疫缺陷 。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。 至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发，故推测不是遗传缺陷所致，可能是胚胎环境异常...
软骨外胚层发育不全(chondroectodermal dysplasia) 于1940年首先由Ellis和Van Creveld报道，故常称为Ellis-Van Creveld综合征，多在亲属通婚的家庭中有较高的发病率，属常染色体隐性遗传，中胚层和外胚层组织均受累，常伴随 先天性心脏病 。
46-XY单纯 性腺发育不全 综合征 (simple 46,XY gonadal digenesis syndrome)即Harnden-Stewart综合征，又名Swyer综合征。本病征特点为患者表现为女性，具有条索状 性腺 ，没有除性腺外的躯体异常，其 核型 为46-XY。只有性腺发育不全而无 Turner综合征 的体态异常。 1993年娄连弟等指出此类...
肺动脉瓣狭窄是由于各种原因致心脏肺动脉瓣结构改变，造成右心室收缩时，肺动脉瓣无法完全张开，导致心脏一系列病理生理改变。长期的肺动脉瓣狭窄会造成主肺动脉及左肺动脉明显扩张，当血液由右心室喷射人扩张的肺动脉时，就会产生湍流和振荡，从而形成杂音。
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。重度狭窄者，发育较差。 心前区隆起 ，心浊音界扩大明显，胸骨左缘第Ⅱ肋间有4-5级粗糙 收缩期杂音 。向左腋下，锁骨下及左肩背部传导。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂音响度与狭窄程度有关，伴有收缩期细 震颤...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
西医治疗 确定诊断反应施行手术治疗。对已有明显 肺动脉高压 ，但肺动脉压仍低于主动脉压，左向右分流的杂音仍较响者，应争取尽早手术。肺动脉压接近或超过主动脉压、杂音很轻或已消失、静止状态或轻度活动即出现唇指 紫绀 、动脉血氧饱和度＜90%、或肺总阻力超过10Wood单位者，已丧失手术时机，此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”减压通道，如强行闭合手术，会促进 ...
诊断 1.一般症状 症状轻重与 肺动脉口狭窄 程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有 心悸 ，劳累后 呼吸困难 。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、 杵状指（趾） 及 心力衰竭 等症状。 2.心脏检查 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区膨隆。...
单纯 肺动脉口狭窄 是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。
...断裂、( 冠心病 、 心肌梗死 )特发性腹索断裂、瓣膜松弛、 二尖瓣脱垂综合征 马凡综合征仅厚梗阻性 心肌病 、扩张性心肌病、 房间隔缺损 动脉导管未闭 、心内膜垫缺损、妊娠甲状腺功能亢进性心脏病、 贫血 性心脏病、 脚气 性心脏病运动员心脏综合征、 高原性心脏病 、三度 房室传导阻滞 类癌综合征 。左，已衰竭 主动脉瓣关闭不全 、相对性 二尖瓣关闭不全 。...
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