肝纤维化是各种慢性肝脏疾病的共同终末途径，去除根本的致病原因被一致认为是最为有效的治疗手段，如对酒精性肝炎患者劝导其戒酒，对血色素沉着性肝炎患者降低血浆中过高的铁或铜含量，对病毒性肝炎患者则采用抗病毒治疗等等。目前，对晚期肝纤维化和肝硬化惟一真正有效的治疗方法是肝脏移植，然而，肝脏移植会导致高风险的术后并发症。因此，在肝纤维化早期对患者进行抗纤维化的药物治疗...
眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常，几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替，属眼外肌发育不全，为家族性常染色体显性遗传病，临床上极少见。
...察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性 骨髓纤维化 患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶(G-6PD)同工酶，即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析，及随后发...
广州中医药大学第一附属医院余世锋医师等开展了以不同剂量丹参注射液治疗慢性乙型肝炎肝纤维化的研究，证实高剂量丹参注射液效果最佳。 目前，在中医药治疗肝纤维化的研究中以对丹参的研究为多，研究所发现的抗肝纤维化的作用亦以丹参较为全面，但缺乏丹参临床量疗效关系方面的研究。因此，余世锋等对不同剂量丹参注射液的疗效进行了观察。 本研究选择诊断为慢性乙型肝炎肝纤维化且中医...
...疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态，可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖，也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外，T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用，这对增强免疫复合物的产生很为重要。 肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分...
...诊。 鉴别 本病应与其他原因所致的肝内型 门静脉高压 加以鉴别。与 小儿肝硬化 的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿 肝硬化 多在10岁以上始有临床症状；②本病肝功能正常，而肝 硬化 多有 肝炎 史，肝功能有改变；③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生为主，肝小叶及肝细胞结构正常。此外本病尚需与 肝豆状核变性 、 半乳糖血症 等疾病鉴别。
西医治疗 无特殊疗法。原则是控制感染、控制 肺纤维化 的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药（氯喹）治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于...
纤维化是指肝脏纤维结缔组织的过度沉积，是纤维增生和纤维分解不平衡的结果。纤维增生是机体对于损伤的一种修复反应，各种病因所致反复或持续的慢性肝实质炎症、坏死可导致肝脏持续不断的纤维增生而形成 肝纤维化 ，从许多慢性肝病，特别是慢毒性 肝炎 的临床及病理演变来看，肝纤维化和是连续的发展过程，二者难以截然分开。
长期以来，特发性肺纤维化(IPF)与其他间质性肺炎一样，被认为是一种肺部炎性疾病。 随着对IPF发病机制研究的深入，治疗策略已从抗炎为主，转向对IPF的病理生理各个具体环节进行干预，许多新的治疗药物已进入临床试验阶段。 ▲抗纤维化治疗 肺泡上皮细胞和成纤维细胞已成为IPF治疗研究的靶细胞。保护肺泡上皮细胞并促进损伤肺泡上皮的正常修复，抑制肺成纤维细胞的增殖及...
结缔组织性肠炎 临床表现 肉眼可见肠壁水肿、增厚。结缔组织性肠炎系 结缔组织 疾病 累及 胃肠道 的有 硬皮病 、 系统性红斑狼疮 、 结节性多动脉炎 、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 等。其中以硬皮病最为突出。 肠壁水肿增厚的原因 1. 硬皮病 患者57%有小肠受累， 小肠病 理变化有 平滑肌 萎缩 ， 粘膜下层 、 肌层 和 浆膜层 斑片状 胶原纤维 沉积...
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