...胎肝细胞、常排列成两个细胞厚的不规则肝板。细胞大小不一，但常小于正常的肝细胞，胞浆嗜酸性，含糖原。核圆形或椭圆形、嗜碱性，有少数核分裂象。其二为胚胎型细胞、分化稍差，排列成束状、细胞小而染色深，胞浆少、含少量或不含糖原。核染色深，常见核分裂...
...变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性地中海热有关。以家族形式出现的Ⅲ型和其他疾病无关。 在原发性淀粉样变性，心，肺，皮肤，舌，甲状腺和肠道常受累，在呼吸道和其他部位可发现局限化的肿块，实质性器官(肝，脾，肾)和心血管系统，...
...结缔组织病等结缔组织疾病、帕金森病(震颤性麻痹)、舞蹈病、肝豆状核变性(Wilson病)、精神分裂症、神经衰弱等。...
...病变等。 (6)基底节病变见于肝豆状核变性、手足徐动、舞蹈病、帕金森综合征等。...
...本病是遗传性家族性铜代谢障碍引起的疾病，可以表现为各种各样的神经精神征象和肝脏疾病的征象，角膜色素环是本病的一个特征。凡发现1例确诊的病例，就应对其家族成员都作眼科裂隙灯检查看有无角膜色素环，并检测血清铜与尿铜，以明确是否为尚无临床征象的...
...内型：发病率占90%。 ①窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。 ②窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化...
...1．Wilson病 又称肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration），这是一种以青少年为主的遗传性疾病，其特点为肝硬化、大脑基底节软化变性，以及角膜色素环（Kayser-Fleischer环,K-F环）。角膜...
...型多见，与淀粉-1，6-糖甙酶缺乏有关。 (2)代谢障碍性肝硬化：肝豆状核变性(hepato-lenticular degeneration)又称wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。由于大量铜盐沉积...
...、肝豆状核变性（Wilson病）、胰腺囊性变。 （二）发病机制 脾静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏的回血障碍，可出现充血性脾肿大。当充血的原因去除，肿大的脾可回缩。晚期病例由于纤维组织及网状内皮...
...强直、不自主运动、精神障碍或原因不明的肝硬化应想到肝豆状核变性，若发现角膜K-F环及家族史者可以确定诊断。实验室检查绝大多数患者的血清铜蓝蛋白及血清铜氧化酶降低，尿铜增高。该病的早期诊断很有意义。 2、运动性震颤 是指在静止时不出现，仅当运动...
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