本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。 1.疼痛 初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝 胀痛 ，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。 2.亚急性炎症表现 如 下腹痛 、 肾区压痛 、 低...
...接导致 铜绿假单胞菌感染 有关(图1)。 铜绿 假单胞菌感染 的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺 组织坏死 。 (二)发病机制 囊性 肺纤维化 (CF)是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病，是呼吸道和胃肠道最易受累的器官。目前对CF发病机制的研究已在分子水平。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够，属功能足够型。另一些患者 胰腺功能不足 ...
...组织自身疾病的鉴别 (1)输尿管疾病：本病与 输尿管肿瘤 、炎性狭窄等均可引起肾盂和输尿管积水，应注意二者相鉴别。 (2) 胰腺癌 ：腹膜后纤维化累及并导致胰腺周围脂肪垫闭塞常误诊为胰腺癌，需注意各自的临床、影像特点。 (3)胆总管疾病或 硬化 性胆管炎：该病累及胆总管可引起 黄疸 等表现，应注意排除胆总管疾病或硬化性胆管炎等疾病引起的黄疸。但腹膜后纤维化可...
许多 疾病 ，尤其是引起 免疫系统 病变者，可引起 肺纤维化 。尽管已明确有许多可能的原因，但仍有半数肺纤维化患者的病因无法确定。这类原因不明的肺纤维化称为 特发性肺纤维化 （ 纤维化 性 肺泡炎 ，通常称 间质性肺炎 ）。特发性一词意为原因不明。 引起肺纤维化的常见原因 免疫系统疾病 （ 类风湿性关节炎 ， 硬皮病 ， 多发性肌炎 以及 系统性红斑狼疮 ）...
继发性骨髓纤维化的临床症状及体征是原发病因及 骨髓纤维化 的综合表现。本症除有程度不一的骨髓纤维化、造血障碍、髓外造血的临床特点外，还会有原发病因引起的全身及局部的临床特点，而且原发病的症状及体征往往较显著且较早出现，故常掩盖了骨髓纤维化的表现。 继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准，但诊断可参考下列各点：①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础病因、病史及相应...
(一)治疗 主要是治疗纤维化引起的邻近器官梗阻。早期可应用糖皮质激素如泼尼松每天30～60mg，分3次口服，连续应用6个月到1年。重者可用环孢素和硫唑嘌呤，但药物治疗效果欠佳。 在出现严重损伤之前，手术松解梗阻的输尿管，术后用糖皮质激素维持治疗，多能恢复输尿管功能。 对于上腔静脉梗阻者，手术的危险性较大，故应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，症状缓解，避...
刺激 胆汁 分泌的药物无效，用生理盐水冲洗肝外胆系有治疗成功的报道。有 门脉高压 患者，如呼吸功能良好，可做门-体分流术。如 呼吸功能衰竭 ，食管 静脉曲张 出血只能用 硬化 疗法或结扎疗法。
一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。
...，白细胞数增高，周围血出现中幼粒、晚幼粒细胞等粒细胞增生象，但慢粒发病年龄较轻，白细胞计数常超过10万/mm3，血片中较少有幼粒细胞，红细胞的畸形也不似髓纤典型。白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别。②本病尚须与 低增生性急性白血病 以及引起幼粒-幼红细胞 贫血 的其它疾病相区别。继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得确诊。有时需要多部...
特发性肺纤维化 系指原因不明，局限于 肺间质纤维化 ，过去曾使用过Hamman-Rich 综合征 ，隐匿性致 纤维化 性 肺泡炎 (cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的 炎症 性 疾病 。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一...
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