...化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准：①手指 硬皮病 ：上述皮肤改变仅限于手指; ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失; ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。 CRE...
1. 继发性骨髓纤维化 (SMF) (1)骨髓增殖性疾病(MPD)：慢性髓性 白血病 (CML)、PV、 原发性血小板增多症 (ET)和PMF均属MPD范畴。前三种MPD的病程中，尤其是晚期均可合并MF，故应仔细鉴别。 ①CML：PMF和CML病程中均可有 脾大 ，外周血出现幼稚粒、红细胞。且CML 晚期许多病例都伴有 骨髓纤维化 。二者的鉴别点为：CML在...
特发性 肺间质纤维化 （idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是指原因不明的 弥漫性肺间质纤维化 ，为一种比较常见的肺 疾病 。可发生于任何年龄，患者以中、老年较多，多见于40～60岁 间。临床特征是出现进行性 呼吸困难 ， X线 显示两肺弥漫性网状 结节 状阴影， 肺功能检查 表明有限制性 通气 功能障碍 、弥散功能障碍和肺的...
...胞毒药物 适用于血细胞单项或多项明显升高者。该类药物可阻止造血细胞异常增生，其中通过抑制巨核细胞，使其产生的各种相关细胞因子减少，间接抑制成纤维细胞增殖而减轻纤维化。常用药物有白消安(busulfan，BUF)、羟基脲(hydroxyurea，HU)、硫鸟嘌呤(thioguanine,)、苯丁酸氮芥(chlorambucil，CBl348)。其中以羟基脲(H...
□ 魏文浩 河北省清苑县中医医院 虚 特发性肺间质纤维化,在中医看来,与先天不足，肺、脾、肾三脏虚弱有关。肺为娇脏，由于禀赋不足，卫外功能不能调节应变，肺部反复感染，邪气稽留，宣肃不彻，肺中津液受损，肺络中血行迟滞，络脉失养，痰瘀互结阻于络道，“不通则病”，其病位在肺，与脾、肾密切相关，病性本虚而标实，虚在肺、脾、肾，实在痰、热、瘀、浊。尤其是长期接受大剂量...
...、操作简便及早期生存率和保护残余肾功能较佳的特点。虽然腹膜透析技术不断改进，但在1～4年内，仍有约3％～36％的病人出现腹膜超滤衰竭，而腹膜纤维化是导致腹膜超滤衰竭的主要原因。由于防治腹膜纤维化的药物多处于研究阶段，人们把目光转向中医药。综合近年的相关研究，具有扶正或活血功效的中药及其制剂如 黄芪 、丹参、川芎嗪等可多靶点干预腹膜纤维化过程。 那么，如何从中...
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
【预后】 后腹膜纤维化 是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者（如羟甲丙基甲基 麦角 酰胺）停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。
并发症可有继发性感染，肺原性心脏病 自发性气胸 。最终发生 肺纤维化 ，导致心、肺功能衰竭。广泛的肺纤维化容易并发 肺癌 ，晚期出现 肺动脉高压 和肺心病等。
特发性肺纤维化 （idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化（idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung），欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎（cryptogenic fibrosing al...
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