...卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的、与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤。首次由Masson（1921）描述并于1923年命名为卵黄管上皮瘤（epithelima pflugeriens）。Hughesdon和...
...hyperparathyroidism） 主要症状有舌肌震颤，舌肌萎缩，类似肌萎缩侧索硬化症。有的可有声音嘶哑，声带麻痹，吞咽困难。少数病人合并有神经性耳聋或腱反射亢进，叩一侧腱反射时对侧肢体亦出现反射活跃，巴彬斯基征阳性。下肢近端的肌肉常易疲劳和无力。骨盆带及...
...运动障碍。 二、脊髓型颈椎病应与下列疾病鉴别 1.肌萎缩性侧索硬化：以痉挛性四肢瘫为主，无感觉障碍，且常侵犯延髓而出现下组颅神经症状。 2.多发性硬化：常同时出现脑和脊髓的症状，膀胱功能障碍多发生于肢体运动障碍之前。 3.椎管内肿瘤：可...
...(一)发病原因 结节性硬化症属于常染色体显性遗传，但亦常见散发病例。基因定位于9q34或16p13.3，为肿瘤抑制基因，分别命名为TSC1和TSC2;基因产物分别为Hamartin(错构素)和tuberin(马铃薯球蛋白)，均调节细胞生长...
...，肿痛得到有效治疗时症状消失，而肿瘤复发时可重现。三、脊髓病变临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状。病情进展较快，重则可导致死亡。四、脑病（一）亚急性小脑皮质变性。呈急性或亚急性起病，...
... 早发型者，伤后立即出现面肌瘫痪，患侧失去表情，眼睑闭合不全，口角偏向健侧，尤以哭、笑时更为明显，患眼常有暴露性角膜炎。如果面神经损伤在鼓索神经近端，则同侧舌前2/3味觉亦丧失。迟发型者常于伤后5～7天出现面肌瘫痪，多因出血、缺血、水肿或...
...1.腓骨肌萎缩症Ⅰ型 发病在儿童期或青春期，约有2/3病例在10岁前发生，但也曾报道1岁以下或生后发病者，经常表现运动发育落后。男性比女性多见。本病在同一家族患病的个体发病年龄及病情严重程度均有较大变异。女性症状较轻。曾见一家5个孩子中，...
...1.肌萎缩性侧索硬化：以痉挛性四肢瘫为主，无感觉障碍，且常侵犯延髓而出现下组颅神经症状。 2.多发性硬化：常同时出现脑和脊髓的症状，膀胱功能障碍多发生于肢体运动障碍之前。 3.椎管内肿瘤：可发生于任何年龄，症状发展较快。各种影像学检查...
...耳硬化症分为耳蜗型和前庭窗型，而前庭窗型耳硬化症在HRCT的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处，在成熟期表现为镫骨底板增厚，骨质结构影充填在前庭窗上，使前庭窗狭窄或呈封闭状，但是鼓膜正常，鼓膜和/或鼓室内一般不会出现硬化斑块。...
...侧索硬化症及进行性延髓麻痹等运动神元疾病。无肌萎缩的肌束颤动亦可见于正常休息时，疲劳与紧张以后，较多见于腓肠肌与手臂肌肉，称为自发性良性肌束颤动。（四）迟发性运动障碍（tardive dyskinesia）迟发性运动障碍是在长期服用抗...
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