...稳定，但两者的发展不一定平行。� (4)肌病性脊柱侧凸：脊柱侧凸由肌源性病变所引起，如肌营养不良，进行性肌萎缩等。因为两侧肌肉受累程度不一致，不能保持脊柱平衡而发病。� (5)脊柱神经纤维瘤病性脊柱侧凸：它是一种特殊类型的脊柱侧凸，常发生于...
...调节作用。当神经干受到损伤后，相应的组织由于失去神经的调节作用可发生面部肌肉萎缩。 废用性萎缩(面部肌肉长期不能活动时,神经感受器缺乏向心性刺激,因而离心性冲动也就减少,致使该处的血液供应和物质代谢逐渐降低而发生萎缩)，去处病因后萎缩的细胞...
...肢端硬化综合征又名系统性硬皮病、进行性系统性硬化。本病为结缔组织的一种弥漫性病变，其特征为炎症性、纤维性和退行性变化伴血管病变。主要累及皮肤(硬皮病)、滑膜以及一些内脏器官(如食管、肠道、心、肺、肾等)。...
...(2)硬化型畸形性骨炎(paget病) 多见于老年人，为多发性骨硬化改变，常累及颅骨及长骨干。典型者头部增大，颜面较小，脊柱后弯，下肢变粗常形成向前、向外弯曲畸形。畸形性骨炎在发生骨硬化之前，常有骨质疏松，皮质粗糙。畸形性骨炎时碱性磷酸酶...
...价值，但在广泛肌肉损害疾病时，尿液中肌酸含量增高。 (1)升高：肌营养不良症、皮肌炎与多发性肌炎(多发性肌炎)、类固醇肌病、肌萎缩性侧索硬化症、急性脊髓前角炎、脊髓性进行肌萎缩症、甲状腺功能亢进症、挤压综合征、原发性肾上腺皮质功能减退症(艾迪...
...临床表现 突然出现病损的相应部位的根性疼痛或弥漫性疼痛，短内发生迟缓性瘫痪，脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫;传导束型分离性障碍，痛温觉缺失而深保留(后索未受累)，尿便障碍较;脊髓后动脉综合征，脊髓后动脉极少闭塞，发生也因有良好侧支循环也较轻...
...较符合前面所述的“皮质下痴呆”。有严重意志缺失的额叶综合征是晚期MS常见特征。2%～3%的MS患者在其病程的某一时期有一次或反复的痫性发作，这是由大脑皮质或临近皮质的病症引起。 6.其他变异型MS （1）急性多发性硬化：是罕见的恶性型MS，...
...MS与自身免疫性疾病之间有一种尚未证明的联系。红斑性狼疮在MRI上的病灶很像硬化斑，视神经和髓鞘都可受累，甚至可反复地连续发作，很像MS，但病理为小血管炎或栓死而致的小区域梗死性坏死，而非脱髓鞘炎性，个别也可见炎性脱髓鞘性病灶而无血管性改变。...
...性侧索硬化、周围性面神经麻痹、球麻痹、多神经炎，因影响传或传出神经时，而出现此反射，皮质桥延束（尤其是双侧）损害时亢进，额叶病变时对侧掌颏反射亢进。【临床表现】用钝针轻划或用针刺手掌大鱼际部皮肤，引起同侧下颌部颏肌收缩。正常人也可出现此反射...
...(一)发病原因 Ⅰ～Ⅲ型属于常染色体隐性遗传病，是婴儿期最常见的致死性遗传病。第Ⅳ型为常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式。 (二)发病机制 SMA的病因和发病机制一直是神经病学研究中的一个难题。近几年来在SMA基因定位的研究方面...
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