智力发育不全俗称低能,是先天或后天原因引起的精神发育障碍。 智力发育不全突出地表现为智能低下, 学习困难 或不能学习,不能适应生活和社会的需要。 又可分如下三种程度: 重度精神发育不全(又称白痴) 面容愚蠢,动作怪异笨拙,多数不会说话,有经常摇晃、奔跑等重复无意义动作,不知逃避危险,不能自理生活,大 小便 失禁,只有进食要求的本能。躯体发育也受明显影响,常伴...
诊断 根据临床嗅觉缺失和性幼稚即可诊断。病理检查可见鼻黏膜嗅神经细胞发育不全,以及睾丸活检有助于诊断。 鉴别 与其他性幼稚性疾病鉴别,本症伴有嗅觉的缺失和性染色体正常有助诊断。
疾病简介 又称digeorge综合征或第三、四对咽囊综合征。本症是胚胎期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性 免疫缺陷 。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺、甲状朱和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。本征均为散发,故推测不是遗传缺陷所致;极可能是胚胎环境异常...
同时伴有 先天性心脏病 , 精神发育迟滞 等。
...和胫骨管状骨有骨干异常,许多病例有骨骺板和千骺端畸形。上肢长管状骨较下肢改变明显。手和足的短骨改变因人而异,但均有畸形,表现掌骨呈棒状,腕骨发育不全或呈畸形。 (2)脊柱:以胸腰椎处改变为明显,表现有椎骨小,呈鸟嘴状或为其他畸形。也可有脊柱后凸。肋骨呈船桨状,伴有胸骨向前突出,可使胸部呈漏斗状。肋骨变形可使胸部呈钟样。 (3)骨盆:髂骨翼发育不全,并有畸形,...
... 人发 病,亦可有其他男性性功能正常而嗅觉缺失或失灵者,家族中的女性性功能正常但可有嗅觉失灵者。 部分患者脑组织病理检查可发现大脑嗅叶缺损或发育不全,睾丸间质细胞减少或缺如,曲细精管内无精子形成。从临床及病理材料中均未能发现下丘脑、垂体有明确的器质性病损。有人认为患者促性腺激素缺乏可能为先天性下丘脑垂体功能缺陷。这种选择性促性腺激素分泌不足,致性幼稚症,伴嗅...
...,XY等嵌合体型。目前,本病的确切病因和发病机制仍不清楚,有学者推测可能与Y染色体长臂缺失有关,而另有人认为X染色体长臂上某一区域可能为性腺发育所必需,X染色体长臂缺失可能为本病的病因。此外,在本病患儿卵巢或睾丸部位缺乏相应的组织结构,代之为无功能的生殖索,同时中肾管消失而副中肾管保留,由此引起性腺的分化发育过程停顿,此在本病的发病机制中可能起一定作用。 在...
第二性征发育差,可发生性腺肿瘤。
西医治疗 本病征可用绒毛膜促性腺激素和(或)雄激素治疗,可以出现第二性征发育,血睾酮浓度可升至正常值。嗅觉缺失或失灵无特殊治疗。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
...等芳香挥发性物质无嗅觉或嗅觉十分迟钝。 2.性幼稚 在儿童期可发现睾丸很小,往往缺乏男孩气质,至青春期前后不出现第二性征,腋毛及 阴毛 缺如、稀疏或呈女性型分布,阴茎似幼童,睾丸发育不良,国内报告1例患者至23岁时,双侧睾丸仅0.5cm×0.7cm,阴茎长2.5cm。 3.其他 本病征垂体分泌其他促激素的功能均在正常范围,故无甲状腺、肾上腺等功能异常的表现。
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。