肝豆状核变性 是一种 常染色体隐性 遗传的铜 代谢障碍 所引起的 疾病 ，主要 病理 改变为 豆状核 变性和 肝硬化 。多发生于儿童或青年人。 36.5.1 病因 为铜代谢障碍，患者 胃肠道 对铜的吸收超过正常，同时有大量的铜沉积于脑基底节， 肝脏 和 角膜 等器官，粪铜 排泄 减少，而尿铜排泄增多。铜蓝 蛋白合成 障碍。 36.5.2 临床 症状 和特点 ...
... 裂隙灯检查 看有无角膜色素环，并检测 血清铜 与尿铜，以明确是否为尚无临床征象的本病病人。排铜治疗应用得愈早则疗效愈好。 病人在接受排铜治疗同时，应注意平时饮食中限制铜的摄入。下列食物含铜量高，病人应避免食用：贝壳类、螺类、甲壳类动物（例如虾、蟹）、 豌豆 、 蚕豆 、玉米、坚果类、麻菇或香菇、动物的肝脏与 血液 、巧克力、可可、蜜糖。 参看 肝豆状核变性
...isease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、 脾大 ，眼底黄斑部 樱桃 红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。本病于1914年首先由Niemann 报告第1 例，1922 年Pick 详细描述了病理检查所见，故而得名。我国首次于1963 年报告2 例，以后陆续有个例报道。
这是一种由于 维生素B12 缺乏所造成的 脊髓变性 ，因为主要造成 后束 （主管深感觉）与侧束（主管运动）的变性，故称合并变性。事实上，本病还累及 大脑 ，可以出现精神 症状 ，也可以累及 周围神经系统 ，引起 多发性末梢神经炎 。长期素食与胃切除手术是本病最常见的病因，补充维生素B12能使病情改善。 只有荤食中含有维生素B12，素食中不含这种 维生素 ，所...
...葡萄 糖脑苷脂酶活力降低。血清碱性酸磷酶增高。 3. CM1神经节苷脂贮积症 Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症，亦称婴儿型。其特点是：严重的脑变性，多于2岁内死亡;神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积;表现有Hurler病的骨骼畸形。本病起病早，通常在出生时就可出现精神和运动障碍症状。患儿外貌严重异常，呈Hurler综合征样粗笨面容，前...
心肌脂肪变性常为严重 贫血 、缺氧或感染中毒的结果。脂肪变性的心肌细胞中出现细小的脂肪空泡，呈串珠状排列。肉眼观察可在心内膜下，尤其在乳头肌处出现成排的黄色条纹与呈暗红色的正常心肌相间排列，如虎皮纹，故称“虎斑心”。但在严重感染或中毒的病例，常引起心肌弥漫性脂肪变性。全部心肌均匀变浊呈灰黄色，而看不出斑纹。
所谓变性（degeneration）乃指 细胞 或细胞间质的一系列形态改变并伴有结构和功能的变化（功能下降），表现为细胞间质内出现异常物质或正常物质而数量显着增多。但使用这一定义时必须慎重，因为有时细胞内某种物质的增多恰属 生理 现象而并非 病理 性改变。 一般而言，变性是可复性改变，当原因消除后，变性细胞的结构和功能仍可恢复。但严重的变性则往往不能恢复而发...
铺 路石 (paving stone)样变性：表现为白色小原形或椭圆形边界清晰的脉络膜视网膜萎缩灶，可伴有块状 色素斑 。 病灶 中脉络膜血管清晰可见。
跌倒是指一种突然意外的倒地现象。跌倒可发生于任何年龄，但老年人更多见，女性明显高于男性(1.5∶1～2∶1)是因为老年女性活动少、肌力差、平衡受损、认识能力受损等因素比老年男性严重所致。由于跌倒可导致心理 创伤 、 骨折 及 软组织损伤 等严重后果，影响老年人的心身健康，增加家庭和社会的负担，现已成为老年临床医学中一项很受重视的课题。 老年跌倒的病因 (一)...
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