...B6治疗，不论早期效果如何亦均应较长期服用。约半数病人有不同程度的疗效，一般每天剂量为50～200mg，对此药有反应良好者称为吡哆醇效应性 贫血 （Pyridoxine-responsive anemia），此类病儿和维生素B6缺乏症所致的贫血不同，前者并不具有典型的 皮炎 、 舌炎 及痉挛等维生素B6缺乏症的征象。 北京儿童医院1981年曾报告1例典型的维...
...，有的则变为无效。加用左旋色氨酸有时可使维生素B6(吡哆醇)治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。 2.定期输红细胞用于 贫血 且用维生素B6(吡哆醇)无效者 尤其是少儿以保证其正常的生长发育。如体内储铁过多，病情许可者应采用放血疗法;若病情不能耐受则可给予铁螯合剂治疗。 3.本病脾切除后极易发生血栓并发症且常为致命性的 除了由继发的 血小...
西医治疗 胸腺瘤 诊断一旦确立，应及早切除，术后 贫血 的缓解率可达30%;如术后获缓解者，给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。 对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障，可选用肾上腺皮质激素和雄激素及 雷公藤 多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效，应及时选用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，环胞菌素A也可选用。...
先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或 重度贫血 ，伴持续或间断性 黄疸 ，骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。
慢性淋巴细胞白血病 (chronic lymphoblastic leukaemia;CLL)是由于单克隆性小 淋巴细胞 扩增 、积蓄 浸润 骨髓 、 血液 、 淋巴结 和其他器官，最终导致正常造血功能 衰竭 的恶性 疾病 。 老年人慢性淋巴细胞白血病的病因 (一)发病原因 研究发现，长期接触低频电磁场可能和慢淋发病有关。欧美慢淋的发病远比亚洲国家多见，慢淋...
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镰状细胞性 贫血 （SCA）在美国是最常见的遗传性血液疾病，大约有72000个美国人受到影响或在非洲后裔美国人中的概率为1/500。SCA是以发生疼痛、慢性 溶血性贫血 、和严重感染为特征的疾病。通常开始于儿童期。 SCA是一种常规染色体隐性疾病，在染色体11p15.4发现的血红蛋白Beta基因突变引起贫血。携带HBB的频率在世界各地不同，由于携带者有点儿抗...
主要表现为 贫血 由药物引起的贫血可相当严重，甚至需要输血。但停药或(和)用吡哆醇后症状迅速改善。慢性 酒精中毒 者停止饮酒后贫血也能逐渐减轻。铜缺乏的贫血常较明显，血红蛋白有降至30～40g/L者，且进行性加重。医源性的长期补锌可使体内锌超过正常2～3倍，造成明显的铁粒幼细胞贫血，应引起医生警惕。补充铜或停用锌后可逐渐恢复。极罕见的病例用某种药物后出现本病...
...传 这种方式是最多见的类型。患者大多为男性。女性携带者由于正常的等位基因抑制了病态基因的表达，红细胞的异常较少，因而这种家族中只有男性出现 贫血 ，女性携带者一般无贫血，但红细胞群常呈明显的双相性。还有的家族中子代只有女性患病，可能为X连锁显性遗传，因男性不能生存，而无男患者出现。目前在X伴性遗传方面尚未完全定论。 2.常染色体遗传 有些家系表现为父子间的垂...
慢性支气管炎 (chronic bronchitis)是由于 感染 或非感染因素引起的 气管 - 支气管 黏膜 及其周围组织的慢性非特异性 炎症 。其 病理 特点是支气管黏液腺 增生 、黏液分泌增加。临床上表现为连续2年以上，每年持续3个月以上的 咳嗽 、 咳痰 或 气喘 等 症状 。本病起病隐袭，早期症状轻微，多在冬季发作，春暖后缓解;后期症状加重并常年存...
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