...PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G-6-PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征，化疗后都可以引起继发性PK缺乏，因此遗传性PK缺乏症(通常是杂合子)应与继发性PK缺乏症相鉴别，但有时此二者的鉴别相当困难，...
...称之为维生素b6依赖症。出现这种依赖维生素b6的原因，主要是由于维生素b6与氨基酸的吸收、蛋白质的合成，以及神经、脂肪的代谢有密切关系，是细胞生长发育所必需的物质。但因其在食物中广泛存在，生理需要量很少，故缺乏症在成人中很少发生。而小儿一日有...
...西医治疗 对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3～5mg/（kg·d）和考来烯胺（消胆胺）4～8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现肺部感染时，应及时采用抗生素。对于α1-AT低的小儿即使无肺部...
...英国科学家新近发现了一种新的维生素，该物质在基因的调控，代谢和衰老过程中有重要的作用。 英国新汉普郡汉诺威尔达特茅斯医学院科学家查尔斯·布瑞纳发现了这种物质，并建立起一个新的方法来制造这个重要的细胞小分子物质。 人体中的烟酰胺腺嘌呤二...
...缺乏症的发生。使用利尿药、进行腹膜或血液透析都可能加快维生素B1 排出体外，导致维生素B1 缺乏。 (二)发病机制 维生素B1 在肠道吸收后，通过酶的作用磷酸化生成硫胺素焦磷酸盐(thiamin pyrophosphate，TPP)，是丙酮酸...
...天后方可重测血中维生素E的含量。 (3)血浆维生素E值与细胞过氧化氢溶血试验：红细胞过氧化氢溶血试验是一种间接的方法，且有假阳性出现，例如遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症，但该方法简单。血浆维生素E值与红细胞过氧化氢溶血试验...
...Pyridoxine-responsive anemia），此类病儿和维生素B6缺乏症所致的贫血不同，前者并不具有典型的皮炎、舌炎及痉挛等维生素B6缺乏症的征象。 北京儿童医院1981年曾报告1例典型的维生素B6效应性病儿；5岁女孩，内蒙古人，因贫血及肝脾肿大住院，血清铁增加，...
...获得性原发性醛固酮缺乏症的病灶在肾上腺，多种原因毁损皮质组织，导致肾上腺皮质功能减退，故多数病人可合并有糖皮质激素的缺乏，选择性原发性获得性醛固酮缺乏症少见。...
...如前所述，B族维生素的另一个成员是维生素B2，也叫核黄素。核黄素主要来源于肝、肾与肉类，乳类中也含有少量。其主要作用是参与人体的物质代谢，特别在生物氧化过程中起重要作用。核黄素在食物中大多与蛋白质相结合，耐热而不耐光，经光照、日射或遇碱后...
...抗体型：也称膜损伤型，药物或其代谢产物与粒细胞膜结合，使膜抗原决定簇改变，激发自身抗体形成，直接破坏粒细胞。上述抗体不仅可破坏循环池中粒细胞，也可破坏骨髓中各期幼稚细胞，对CFU－GM的增殖亦有抑制作用。【临床表现】发病前多数患者有某种药物...
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