本病主要是以下肢皮下组织内细小 血管炎 为病理基础而形成 结节 损害的皮肤病。
结节 性 表层巩膜炎 最常见，以局限性结节样隆起为特征。结节直径约2～3毫米，可1～数个，呈暗红色。病变处 结膜充血 和局限性 水肿 。其上结膜可自如推动。有疼痛及压痛。病人可有轻度的刺激症状。常合并有轻度虹膜炎。每次发后大约经过4～5周，炎症渐行消退。预后良好，但易复发。就与泡性进行鉴别。
西医治疗 本病的治疗有手术切除和放射治疗两种。 1、手术切除比较彻底，对 结节 型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好，对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织，才能避免复发。对于滑膜比较丰富、不易完全切除的膝关节绒毛型病变，可先将关节前、后方的滑膜组织尽量切尽， 2、术后再进行放射治疗，也可达到治愈的目的。对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及...
理解力与记忆力减退，呈进行性加重，严重者成为 痴呆 。可因脑室内 结节 引起梗阻性 脑积水 ，瘤或 颅内肿瘤 、 血管畸形 而导致的 颅内高压 症。 肾囊肿 和泌尿系畸形、肾脏混合肿瘤——错构瘤； 心脏横纹肌瘤 、胃肠系统良性肿瘤等。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎 是涉及关节滑膜、关节囊和腱鞘的特发性增殖性损害，可为局灶性或弥漫性，最常见于膝关节，髋关节次之。累及年轻患者的膝关节时整个滑膜受累，胫骨髁间嵴下受侵蚀。此时可见软骨下 肉芽肿 ，直径3mm，类似胫 骨巨细胞瘤 。 断层位片可见股骨髁间窝骨皮质破坏。弥漫型色素沉着绒毛 结节 性滑膜由于大量滑膜组织的增生，导致关节内压力增高，绒毛易通过...
...呈散在分布，不限于伸面或屈面。在反复发作过程中逐渐累及大腿和臀部，偶有累及前臂者，以大腿下部两侧为多。患者先感局部疼痛和压痛，而后触及 皮下结节 ，数目常在10个以内，当其他部位受累时，不仅损害数目增多，并因部位不同，损害形态亦稍有变异。一般约为 蚕豆 至 杨梅 大小，边缘可触及，中等硬度。初发损害较小而位置较深，故多呈肤色，或为淡红色至鲜红色，随着持续时间...
...有 蛋白尿 、 管型尿 。血浆β-血栓球蛋白（β-thromboglobulin）和Ⅷ因子相关抗原测定，有助于随访疗效、反映 血管炎 活动程度。 血管造影可见肝、肾、脑动脉、肠系膜动脉及冠状动脉呈瘤样扩张或血管闭塞。磁共振血管造影可证实上述血管的病变。 皮肤、 结节 及肾活检具有诊断意义。活检组织可见到不同阶段的坏死性血管炎改变，在病变血管间有正常血管存在。
皮损初为直径约1～3cm大小的无痛性坚实 结节 ，可数个互相融合或成为大片，不规则形的硬块，硬似木板，有称谓 硬皮病 样 脂膜炎 者，边缘鲜红，中央淡红或淡黄色，随病程发展，中心消退，呈离心性向四周扩展。新疹不断发生，病程可迁延数月或数年不等。好发于成年妇女，初发多在内踝部位，继延至小腿侧面和胫前，常单侧受累，缺乏自觉症状及全身反应。 根据临床表现，皮损特点...
...部皮温有时稍高，关节功能受限多不明显。呈弥漫性肿胀的关节，触及增厚的滑膜呈海绵样感觉，积液多的可触及波动感。有时可触到大小不等并稍能移动的 结节 。 膝关节受累时髌上囊及髌骨肿胀明显，积液多的俘髌试验阳性。增生的滑膜组织有时可穿破后关节囊而进入腘窝，并沿小腿后方肌间隙向下蔓延，产生深在的弥漫性肿胀。踝关节受累者肿胀在内、外踝周围最明显。髋关节受累时肿胀多位于...
...于手指和足趾处。也可见于其他关节（尤其是膝关节）及腱鞘。单关节发病的规律，结合关节镜影像学检查及病理可以诊断。 鉴别 1.弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎必须与特发性滑膜 骨软骨瘤 病（可见 钙化 与骨化）、感染（可见 骨质疏松 ，关节间隙缩小，骨破坏区边界不清）以及其他关节病变相鉴别。 2.与 类风湿关节炎 （RA）相鉴别 RA往往侵犯多关节。PVNS通常表...
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