...主要为肝、肾、骨骼肌。遗传方式多为常染色体隐性遗传,无性别差异,多在儿童期发病。部分病人至成人后,病情不再发展,可以维持一般健康水平。 患者主要是由于缺乏分解糖原的某些酶,如葡萄糖-6-磷酸酶、α-1,4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶...
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...A组乙型溶血性链球菌可产生透明质酸酶,此酶具有抗原性,可刺激机体产生抗体,即抗透明质酸酶(antihyalumnidase,AH),测定血清中的AH有助于确定链球菌感染是否存在。 (1)风湿热患者血清AH呈阳性反应,多次测定抗体效价逐渐...
...β半乳糖苷酶是细胞溶酶体中的水解酶,在肾近曲小管上皮细胞中含量较高。尿中β半乳糖苷酶活性可反映肾实质,特别是肾小管的早期损伤,与尿中N-乙酰β-D-氨基葡糖苷酶一同测定作尿酶谱分析,有助于病程观察和预后评价。 尿中β半乳糖苷酶和N-乙酰β...
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