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...本病绝大多数有诱因诱发急性溶血，故预防极为重要。 1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区，采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿脐血普查是比较有效和明智的方法，以发现G6PD缺乏者。 2.个体预防 （1）去除诱因在筛查的基础上，发给一张列有...
...毒理 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g6pd)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性症——蚕豆病。致病机制尚未十分明了，但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕豆中某种因子，发生急性血管内溶血所致。 临床表现 早期有恶寒、...
...主要由于红细胞破坏过多或丢失所致的贫血（一）红细胞内部异常1、膜缺陷（1）遗传性球形红细胞增多症；（2）遗传性椭圆形红细胞增多症（3）遗传性棘形红细胞增多症和口形红细胞增多症2、酶缺乏（1）葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺乏（2）丙酮酸激酶缺乏和其它...
...主要由于红细胞破坏过多或丢失所致的贫血（一）红细胞内部异常1、膜缺陷（1）遗传性球形红细胞增多症；（2）遗传性椭圆形红细胞增多症（3）遗传性棘形红细胞增多症和口形红细胞增多症2、酶缺乏（1）葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺乏（2）丙酮酸激酶缺乏和其它...
...；另一种方式是通过细胞膜上特定转运载体将葡萄糖转运入细胞内(图4－1)，它是一个不耗能顺浓度梯度的转运过程。目前已知转运载体有5种，其具有组织特异性如转运载体-1(GLUT-1)主要存在于红细胞，而转运载体-4(GLUT-4)主要存在于...
...红细胞丙酮酸激酶活性 丙酮酸激酶为四聚体，是提供红细胞能量的重要的酶。缺乏此酶，红细胞因能量消耗而破坏。采用比色法。 a)比色法：10.1～20U／gHb； b)荧光斑点法：阴性。 本试验可作为丙酮酸激酶缺陷的诊断试验。 红细胞丙酮酸激...
...1.99u/g Hb相近，本组35名男性(20～46岁)红细胞PK＝15.0±4.02u/g Hb，25名女性(20～50岁)为15.9±4.4u/g Hb，成人男女无显著差别(P＞0.05)。 丙酮酸激酶(PK)，是红细胞葡萄糖无氧酵解途径...
...葡萄糖进入脑细胞后先转变成α－酮戊二酸(α－KG)，后者可在谷氨酸脱氢酶的催化下转变成谷氨酸，亦可经转氨基作用生成谷氨酸，一般认为后一途径更切合实际，因为谷氨酸脱氢酶(GDH)催化逆反应时K�mNH4＋为8mM，远高于细胞内氨之浓度。谷氨酸在...
...故本症的临床表现与PC缺陷症相似。血栓形成以静脉血栓为多见。静脉血栓主要累及下肢静脉，也可累及内脏静脉，且较PC缺乏者为多见，如可累及肾静脉、脾静脉、肠系膜静脉等。30%的患者发生肺栓塞。本病较少发生动脉血栓。与PC缺陷症相同，可有新生儿...
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