...网状组织发育不全是scid的最重量型，其特点是双系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后1周内死亡。scid还可伴发骨发育不全而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。 伴腺苷脱氢酶(ada)缺乏的scid为常...
...英国Smith等进行的一项前瞻性研究显示,英夫利昔单抗( infliximab)能够快速有效地治疗重症难治性银屑病 [Br J Dermatol 2006,155(1):160] 英夫利昔单抗是一种特异性阻断肿瘤坏死因子α的人鼠嵌合型...
...现代科学研究已经证实，是在遗传素质的基础上，由内外触发因素所诱发的，以皮肤(粘膜)、关节异常表现为特征的多基因不规则遗传性疾病。虽然科学家们进行了不懈地探索，但根治本病的目的仍未达到。国际著名银屑病专家在《英国皮肤病杂志》创刊100年(...
...本病可并发肌肉失用性消耗和特发性消耗，伸侧肌腱积液，胃肠道淀粉样变病，主动脉瓣关闭不全，肌病，舍格伦综合征和眼部炎症性改变。还可与其他血清阴性的多关节炎相重叠。据报道，本病可与其他血清反应阴性的多关节炎疾病构成下列重叠综合征：①银屑病性...
...，如结核扩散，十二指肠溃疡穿孔，以及原有的肾盂肾炎、血栓形成和出血性肠炎因机体抵抗力降低而恶化。 (2)继发于恶性肿瘤的红皮病患者，常因恶性疾病得不到有效治疗而死亡。 (3)直接死于剥脱性皮炎的各种严重并发病，常见并发病大致有如下几种： ①...
...恶性组织细胞增生病简称恶组，是一种主要改变为全身进行性单核-吞噬细胞系统的组织细胞及其前身细胞弥漫性浸润的恶性疾病。 病 因 病因不明，可能与肿瘤病毒或基因异常有关，但尚未确定。 临床表现 多见于成人，以表壮年最多，偶见于儿童及婴儿，男女...
...10月的美国《关节炎和风湿病》（《ArthritisRheum》）杂志上发表的一项报告称，抗肿瘤坏死因子的人单克隆抗体阿达木单抗（Humira）可显着改善中度至严重活动性银屑病关节炎的临床表现。 位于华盛顿州西雅图的瑞典医疗中心菲利普·J...
...对早有记载，认为多属于“白疙”。“蛇虱”、“松皮癣”的范畴，如《医宗金鉴·外科心法·白瘤》中记载：“生于皮肤，形如疹疥，色白面痒，搔起白皮，由风气客于皮肤，血燥不能荣养所致。”此段文字生动地记载了银屑病的临床表现和病因、病机。 病因病机：...
...(一)发病原因 显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。 (二)发病机制 本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16...
...小儿糖原累积病Ⅶ型 糖原贮积病（glycogen storage disease,GSD）是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常，多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。根据其临床表现...
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