对怀疑患本病的患者应十分注意寻找焦痂或 溃疡 。它多位于肿大、压痛的淋巴结附近。 实验室检查:变形杆菌OXk凝集试验阳性,凝集效价等于或大于1∶160时可协助诊断。但少数病人可始终阴性,故本试验阴性不能排除本病。必要时可作小鼠腹腔接种有条件者,应作其他特异性实验室检查,如补体结合试验、免疫荧光试验、斑点免疫测定ELISA、PCR等,以明确诊断。 治疗反应:对
可分原发性与继发性二类。原发者发病较急,继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性 肺纤维化 ,发病多隐袭,但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性 呼吸困难 、心率增速、 发绀 、 干咳 、 体重减轻 、 无力 和 食欲减退 。 发热 多不超过38℃。严重者发生 呼吸衰竭 和 心力衰竭 ,可于吃奶后突然死亡。
原发性 免疫缺陷 是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害的综合征,有人将免疫器官原发性疾病,如 淋巴瘤 引起的 免疫损害 ,划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。
须注意少数病人可并发 急性胃扩张 、回肠中毒性 麻痹 、 休克 、 充血性心力衰竭 、 溶血性黄疸 、 静脉血栓形成 ,部分病例可有 单纯疱疹 、 败血症 、 脓胸 、 心包炎 、胸膜炎、关节炎等。
(一)发病原因 在反复呼吸道感染疾病中有1%~2%源于原发性 免疫缺陷 。 (二)发病机制 免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。
(一)发病原因 病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚。因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病。免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病,亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及 支原体感染 之后,曾有伴发 先天性风疹 的报道。有报道发生于炎症性肠病
3、4、7型腺病毒口服减毒活疫苗经国外小规模应用已证明有预防效果,但尚未大规模生产和应用。流行期间,特别在病房,应尽量隔离,以预防交叉感染;在地段工作中多做婴幼儿上感的家庭治疗,在托幼机构要特别注意早期隔离及避免患 感冒 的保育员继续担任护理工作,以减少传播机会。据报道,腺病毒交叉感染发生率达60%~85%。接触时间短者20min即可致病,潜伏期为4~6天。
类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae),是一种罕见的遗传性疾病。常发生于婴儿,主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积,临床以眼睑增厚、肘膝 黄色瘤 样斑块伴 声音嘶哑 为特征。
常见是 反复感染 ,尤其是呼吸道感染。
常见的并发症有: 肺不张 、 肺脓肿 或 脓胸 ,较少见的并发症有中毒性 心肌炎 、中毒性 休克 、 肺水肿 、 呼吸衰竭 、肾功能不全、脑炎、 脑膜炎 、药物热以及长期使用大量广谱高效抗生素所致的二重感染和菌群失调。
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