...明确，Yachnis认为是小脑发育不良所引起。近来发现部分LDD患者有家族史，不少患者合并有Cowden综合征(全身黏膜、皮肤多发性错构瘤与肿瘤，包括肠 息肉 病、 甲状腺肿 、乳腺纤维囊性病、 乳腺癌 及 甲状腺癌 等)。近年分子生物学研究发现多数LDD肿瘤细胞中的10号染色体上的PTEN/MMAC1抑癌基因的5号外显子有缺失，这恰好与Cowden综合征病...
（一） 胶质瘤 胶质瘤（glioma）具有特异的不同于其它部位 肿瘤 的 生物学 特性： （1）良恶性的相对性：无论高度 分化 或低度分化的胶质瘤均呈 浸润 性生长，更无包膜形成。生长迅速、 间变 程度高的肿瘤，与周围组织截然不同，故边界往往较清楚。 第三脑室 分化良好的幼年型 星形胶质细胞 瘤，由于位于手术禁区，无法进行切除。因此预后不佳。 （2）局部浸润...
神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的 纵隔肿瘤 ，肿瘤分为良性肿瘤如 神经鞘瘤 、黑色素沉着施万瘤、 颗粒细胞瘤 及 神经纤维瘤 ，其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性 肉瘤 。
属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型.1型即周围型 神经纤维瘤病 ,亦称vonreckling-hausen病；2型较为罕见,为中枢型 神经纤维瘤 病,其特征为双侧性 听神经瘤 . 1型的病理基因位于第17号染色体,2型的病理基因位于第22号染色体.在1型病例中,神经纤维蛋白(neurofibromin)的肿瘤抑制作用出现障碍或丧失. 症状,体征和诊断 1型...
由 神经 外胚叶起源的 肿瘤 种类很多，有中枢 神经系统 和 周围神经系统 肿瘤（详见第十六章）、能分泌 多肽激素 及其前身的APUD系统来源的肿瘤（包括 类癌 、 化学感受器瘤 、 嗜铬细胞瘤 等，详见第十五章）、神网膜 母细胞瘤 、黑痣和 黑色素瘤 等。现仅将后三者分述如下。 1． 视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）是来源于 ...
（一）发病原因 1. 神经鞘瘤 来自于神经鞘的施万细胞， 生长缓慢 。肉眼上，神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连，比较坚硬，灰黄色或粉红色。切面上呈年轮样。显微镜下可看到两种细胞：Antoni A是纺锤状细胞，呈致密无血管的栅状排列，Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区，血管壁增厚并有透明变性。电镜检查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小胞...
在常规尸检中, 脑瘤 的发现率为2%.它们最常见于青壮年或中年,但可发生于任何年龄,而且在老年人中也常有发生.儿童期常见的原发性肿瘤有小脑 星形细胞瘤 和 髓母细胞瘤 ,室管膜瘤,脑干和视神经的胶质瘤,生殖细胞瘤以及一些 先天性肿瘤 .儿童期最为常见的转移性肿瘤是成神经细胞瘤(通常为硬膜外)与(脑膜浸润).在成人中,原发的脑肿瘤有 脑膜瘤 , 神经鞘瘤 ,原...
原发性 中枢神经系统 肿瘤 发病率 约2～5/10万，占肿瘤 尸检 率的13％，其中85％为颅内肿瘤，15％为 椎管 内肿瘤。 原发性颅内肿瘤以 胶质瘤 最为多见，约占40％，其次为 脑膜瘤 （13％～19％）， 听神经瘤 （ 神经鞘瘤 ）（8％～9％）。胶质瘤 中恶 性 星形胶质细胞 瘤（ 胶质母细胞瘤 ）占50％～60％，良性星形胶质细胞瘤约占25％～3...
定义： 是来源于神经鞘膜细胞(雪旺细胞)的良性肿瘤，多为单发，有完整包膜，不侵犯载瘤神经的纤维束，而与其外膜粘连。颅内主要有前庭 神经鞘瘤 和三叉神经鞘瘤，椎管内可见脊神经鞘瘤，其它部位神经根少见。 症状： 根据所侵犯神经根的不同，有相应的临床表现和阳性体征，如前庭神经鞘瘤的 眩晕 ，，症状；三叉神经鞘瘤的一侧面部的阵发性疼痛，麻木和咀嚼 无力 ；脊神经鞘瘤...
首发症状是和 听力下降 ，部分病人可有，晚期可有 呛咳 、 构音不清 等后组 颅神经损害 和脑干受压及颅压增高等症状。治疗以手术全切为首选。部分病人因损伤面神经，术后可遗有不同程度的 面瘫 。
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