...(一)发病原因 经典型半乳糖血症(galactosemia)发生于半乳糖代谢的第2步，即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏，导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。 (二)发病机制 ...
...缺陷遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症口形红细胞增多症棘形红细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿正常红细胞型2．红细胞酶的缺陷无氧糖酵解途径红细胞酶向导陷所致溶血性贫血如丙酮酸激酶缺陷等缺乏磷酸戊糖旁路或谷胱甘肽代谢所需酶变异的溶血性...
...肾性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿，果糖尿者尿中苯二酚试验阳性，戊糖尿者尿盐酸二羧基...
...HK)，磷酸果糖激酶-1(PFK-1)和丙酮酸激酶(PK)。1.激素的调节胰岛素能诱导体内葡萄糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶的合成，因而促进这些酶的活性，一般来说，这种促进作用比对限速酶的变构或修饰调节慢，但作用比较持久。2.代谢物对限速...
...ATP几乎是生物组织细胞能够直接利用的唯一能源，在糖、脂类及蛋白质等物质氧化分解中释放出的能量，相当大的一部分能使ADP磷酸化成为ATP，从而把能量保存在ATP分子内。ATP为一游离核苷酸，由腺嘌呤、核糖与三分子磷酸构成，磷酸与磷酸间借磷...
...维生素B6主要包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺，吡哆醇迅速在肝脏内转变成吡哆醛，进而构成辅酶5＇-磷酸吡哆醛和5＇-磷酸吡哆胺发挥生物活性。要想评定维生索B6营养状况、判断补充效果或监测能改变维生素B6营养状况的疾病的病程时，推荐测定血浆中5＇...
...应注意预防，提倡优生，进行婚前和产前检查。...
...不能降解而逐渐蓄积，在胞质内凝聚形成碱性点彩红细胞。嘧啶5′-核苷酸增加可通过抑制G-6-PD活性而抑制戊糖磷酸途径功能，使铅中毒红细胞更易受氧化剂损害而发生溶血。长期接触低浓度铅引起的慢性轻度贫血与铅抑制血红素合成有关;短期接触高浓度铅...
...细胞因子作用下转变为活化的Mф。在上述变化过程中，Mф表现出形态改变（浆膜呈不规则波浪形，细胞器增加，膜分子表达改变），代谢增强（胞内蛋白质合成与ATP生成增加，磷酸戊糖代谢增强）以及功能增强（吞噬率及吞噬速度增高，杀菌及杀瘤能力增强，分泌活性...
...诊断 （一）发病原因 最常见的原因是脑脊液在其循环通路中各部位的阻塞，而脑脊液的产生过多或吸收障碍则少见。 （二）发病机制 1.脑脊液循环通路的发育异常 以中脑导水管先天性狭窄、闭锁、分叉及导水管周围的神经胶质细胞增生为多见，导水管狭窄...
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