...原发性血小板增多症是骨髓中的某些巨核细胞增多产生大量的血小板并输送入血液即成本病。其特点为:(1)血小板持续增多;(2)易形成血栓;(3)有出血倾向;(4)与其它骨髓增生性疾病关系密切,常可相互转化,转化往往多样性,也可转化成白血病。其...
...小儿皮质醇-儿茶酚胺增多症,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合症,小儿嗜铬细胞瘤伴库欣综合征 肾上腺皮质与髓质增生并存综合征(Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)即...
...生成素敏感性无很大改变。 (二)发病机制 发病机制仍未完全清楚。MeCulloch总结有关克隆性增生资料后认为真性红细胞增多症的异常克隆具有以下3个特点:①从单一细胞起源,持续增生;②异常克隆具有优势抑制正常克隆,晚期正常克隆消失;③异常克隆...
...皮质醇血浆生物半减期为70~90min。皮质醇结合球蛋白是由肝脏合成的一种α球蛋白,存在于人的血浆中。血液中的皮质醇90%与CBG结合,是皮质醇的主要存在形式。 (1)升高:应用雌激素、口服避孕药。 (2)降低:卵巢功能减退、死胎、应用...
...皮质醇血浆生物半减期为70~90min。皮质醇结合球蛋白是由肝脏合成的一种α球蛋白,存在于人的血浆中。血液中的皮质醇90%与CBG结合,是皮质醇的主要存在形式。 男: 15~20mg/L 女:卵泡期 17~20mg/L 黄体期 16~21...
...激素分泌过多一种为原发性功能亢进:因内分泌膛体的肿瘤,增生或其他疾病引起,如垂体生长激素瘤分泌生长激素增多所致肢端肥大症,肾上腺皮质腺瘤分泌皮质醇增多所致的皮质醇增多症,甲状旁腺增生分泌甲状旁腺激素增多而出现的甲功能亢进症等。 一种为...
...㈠皮质醇增多症皮质醇增多症(hypercortisolism)又称库欣综合征(Cushing’s syndrome),是各种原因致慢性糖皮质激素分泌过多而产生的症候群统称。按病因可分做:①垂体腺瘤及下丘脑-垂体功能紊乱,ACTH过量释放...
...㈠皮质醇增多症皮质醇增多症(hypercortisolism)又称库欣综合征(Cushing’s syndrome),是各种原因致慢性糖皮质激素分泌过多而产生的症候群统称。按病因可分做:①垂体腺瘤及下丘脑-垂体功能紊乱,ACTH过量释放产生...
...性腺功能低下,注意第二性征发育情况。向心性肥胖者有皮质醇增多症的可能。下半身脂肪异常增加而上半身脂肪萎缩可能是进行性脂肪萎缩。注意有无中枢神经及精神障碍,下丘脑肥胖可有视野缺损及颅神经损害表现;精神障碍伴低血糖表现可能为胰岛素瘤。有智力低下...
...增多症(syndrome of apparent mineralocorticoid excess,SAME) SAME为先天性11-β羟类固醇脱氢酶(11-β0HSD)缺乏。该酶基因定位于16q22.1,其作用是使皮质醇在肾小管局部转变成...
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