原发性血小板增多症 （primary thrombocythemia）少见，是 骨髓增生 性 疾病 中以 巨核细胞 系过度 增生 为主的疾病。 血小板 数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为反复 出血 和 血栓形成 。 骨髓 内巨核细胞系显着增生。脾、肝及 淋巴结 内可见髓样 化生 灶，其中的 细胞 以巨核细胞系为主。部分病例可转化为 真性红细胞...
主要与 真性红细胞增多症 及 相对性红细胞增多症 相鉴别。鉴别要点见表1。
治疗 高红症的根本原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度；因此，最有效地治疗方法是脱离低氧环境。多年来，对药物或其他治疗方面虽进行了大量的探索，并取得了不少的进展，真正临床应用很有效或被国内外学者公认的方法尚未见报道。依据其发病机制，基本治疗原则是： 1.改善缺氧 （1）间歇吸氧：可使用鼻导管或面罩低流量吸氧，一般1～2L/min为宜，每次2h，2次/d。吸氧对...
反应性浆细胞增多症主要需与克隆性浆细胞疾病鉴别，因为两者具有共同的特点： 骨髓浆细胞增多 。但是，实际上两者增多的浆细胞有本质的区别，RP的浆细胞是反应性多克隆的，而后者则为恶性单克隆浆细胞。因此鉴别两者的最根本的要点是浆细胞多克隆性、单克隆性或良、恶性的鉴定。值得注意的是，少数反应性浆细胞增多症病人可出现多克隆免疫球蛋白升高，如果原发疾病持续存在，随着时间...
...缓，可有 低热 、 乏力 、 干咳 、 呼吸困难 。20％患者合并 尿崩症 ，另20％患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病，最后形成 肺纤维化 ，肺 囊肿 。如囊肿破裂可并发 自发性气胸 。严重时可导致呼吸及右心功能衰竭。 胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影，晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。 【诊断】...
1.PV是一种多能干细胞疾病根据干细胞增殖分化理论，干细胞的异常可直接导致各系造血细胞的异常。由于PV在外周血表现为全血细胞增多，在骨髓组织学上表现为三系细胞增生，故在50年代人们就推测PV为干细胞疾患。1976年，Adamson等对两名PV的妇女进行了 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同功酶分析，结果发现其皮肤成纤维细胞、淋巴细胞含有两型G-6-P...
红细胞增多 症的确切诊断主要靠实验室检查，首先要确定是否红细胞增多，其次是确定什么原因引起的。 主要与 慢性粒细胞性白血病 （CML）相鉴别PV患者常伴 脾大 和粒细胞升高，晚期外周血幼稚粒细胞可增多，故须与CML进行鉴别。PV患者中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高，Ph1染色体和bcr/abl mRNA是阴性，而慢粒正好相反。近来研究发现慢粒病人也可自发CFU-...
治疗 红细胞增多 症患者如能正确处理、合理治疗，可明显减轻症状，减少合并症（包括 血栓形成 与出血等），延长生存期。首先要区分假性（应激性）、继发性还是 真性红细胞增多症 ，不同原因、不同类型应采取不同治疗方法。 应激性红细胞增多症宜用低胆固醇， 低热 量饮食、多运动、减轻体重，停止吸烟，可服降脂药。这类患者不宜放血，也不宜用 骨髓抑制 性化学治疗或放射治疗...
正常成人外周血的嗜碱性粒细胞占白细胞分类计数的0%～1%，绝对值为(0.02～0.05)×109/L。如分类计数>2%(至少计数200个白细胞)或绝对值>0.15×109/L(以白细胞计数及分类计算)或>0.1×109/L(直接计数法计算)，称为嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)。
...区 肥胖 、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。 （二）发病机制 慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因，它通过何种途径和机制引起 红细胞增多 ，虽提出了不少的理论和假设，较集中的看法是： 1.呼吸驱动减弱 以往的研究提示，高原世居者和久居者，对低氧通气反应（HVR）降低，被认为是人体对高原环境最佳适应（习服）的表现。通气反应的钝化与居住高原的时间长短有关...
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