遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis,HX)是一种罕见的,常染色体显性遗传性溶血病,其特点为红细胞呈 脱水 状态和渗透脆性降低。
... (7)肾上腺醛固酮癌:大多数APC患者确诊时癌细胞已发生广泛转移,可考虑使用大剂量顺铂(cisplatin)治疗。 3.中医对原发性醛固酮增多症的认识 中医对本症没有专门的论述,根据本病的临床表现如头痛, 眩晕 ,肌肉 无力 、甚而痿废不用等特征,可归同于中医学“肝风”,“痉证”,“痿痹”等范畴。病位初在肝,继则影响脾、肾,最终可累及五脏,病性初以标实为主...
...、 复视 和视力模糊等视觉异常。也可有 心绞痛 和 间歇性跛行 。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。 3.出血 发生率<10%,主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等,血小板功能紊乱及凝血机制异常导致 出血倾向 。常见为 鼻出血 、 牙龈出...
真性红细胞增多症(polycythaemia vera)是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加,通常伴有粒细胞和 血小板增多 ;血液黏滞性增高;骨髓增生,晚期常有 骨髓纤维化 及髓外造血;脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫色以及各种各样的血管与神经系统症状。
...通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生,束状带细胞增生肥大,可分泌大量的糖皮质激素,网状带的雄激素也可以分泌增多。久病或年龄较大的患者,增生的肾上腺皮质可出现 结节 ,并有一定的自主性功能。 2.肾上腺皮质肿瘤 占 皮质醇增多 症发病的25%(20%为腺瘤,5%为腺癌)。这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性,不受垂体ACTH的控制...
继发性血小板增多症主要见于慢性感染,恶性肿瘤、急性失血, 溶血性贫血 ,手术药物的反应及结缔组织病导致的血小板过度生成,一般无症症,部分病人可有 血栓形成 ,外周血小板高于正常>400×109/L,即可诊断。
1. 继发性血小板增多症 :可见于生理性和病理性两大类。生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。病理性可见于各种急、慢性感染,慢性失血后,恶性肿瘤,外伤手术、脾切除后,结缔组织病,结核,肾上腺机能亢进等。其特点为血小板计数小于1000×109/L,少见出血及微血管栓塞表现,脾脏一般不肿大,同时在短期内即恢复。 本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别: 真性红细胞增...
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性疾病,其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善症状。
传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis)是一种由 EB病毒感染 所致的急性单核-巨噬细胞系统增生性疾病,病程常具自限性。临床上表现为不规则 发热 、 淋巴结肿大 、 咽痛 ;实验室检查可发现周围血液单核细胞显著增多,出现异常淋巴细胞,嗜异性凝集试验以及抗EB病毒的抗体阳性。
朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是一组原因未明的 组织细胞增生 性疾患,朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病。
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