...(一)发病原因 常染色体显性遗传疾病。遗传性染色体的缺陷,导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷,ALA和卟胆原的产生和排泄增多,在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光有关。 (二)发病机制 本病...
...可持续数日至十几日。 另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,高血压,尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个很重要的特点。...
...病也有类似皮肤症状,粪中粪卟啉和原卟啉的含量也是增多的,但尿中ALA及卟胆原的排泄不增多,家族史不明显,患者大多有肝病或慢性酒精中毒、肝功能损害等表现,可与混合性卟啉病相鉴别。...
...尿卟啉试验 卟啉来源于卟胆原,是人体内血红素合成过程中的中间产物,卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时,会使人体内卟啉生成过多,引起血卟啉病,此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可...
...后只有1800克,并立即转入新生儿病房,经过近40天的治疗,才回到妈妈身边,此时体重也只有2400克。预测胎儿体重准不准?胎宝宝在准妈妈肚子里“安营扎寨”,我们看不到他,想必你一定很好奇:医生是如何来预测胎儿体重的呢?预测得准不准呢?医生...
...日 开幕。 前进的,民族主义的,唯一的,文艺刊物《前锋月刊》创刊号准双十节出版。 空军将再炸邕。 剿匪声中一趣史。 十月五日 程艳秋登台盛况。 卫乐园之保证金。 十月六日 诸君阅至此,请虔颂南无阿弥陀佛…… 大家错了,中秋是本月六日。 查封...
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