原发性系统性淀粉样变(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。
心肌病 是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行 性障碍 的病变。 许多原因都可导致心肌病的发生。部分病因已知，还有一些病因不明。 扩张型 充血 性心肌病 扩张型充血性心肌病(DCM)是一组心脏疾病，患者的心室扩大但不能泵出足够的血液以满足全身需要，从而导致 心力衰竭 。 在美国，导致DCM最常见的病因是广泛流行的 冠心...
（一）发病原因 本病病因不明，可继发于全身性 淀粉样变性 、类 肉瘤 病、黏多糖病、色素沉着病等，引起心肌浸润性病变，以及心内膜心肌纤维化。嗜酸细胞过多综合征、 类癌 病综合征、癌转移、放射性损伤等，引起心内膜和 心肌病 变。原发性RCM有的呈家族发病，为常染色体显性遗传，RCM伴随 房室传导阻滞 ，并累及骨骼肌。在欧洲以淀粉样变性RCM多见。在非洲、南美及...
...管栓塞偶为该病首发症状。 (4) 胸痛 ：虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3的患者出现胸痛，其发生可能与 肺动脉高压 、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。 2.体征 (1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现;心尖搏动常弥散;深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。 (2)常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不...
...能情况卧床休息。有报道长期卧床休息后50%患者心脏大小可恢复正常，如有 心力衰竭 可卧床休息半年左右，以利于分娩后心脏恢复到正常大小。围生期心肌病易发生血栓栓塞并发症，有报道本病53%的患者发生血栓栓塞的临床表现，妊娠后期由于凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ及血浆纤维蛋白原增加，血小板黏附性增加，且此种变化可持续到产后4～6周，加之左心功能不全导致的淤血及过去强调的长...
心肌病常见的并发症有 心律失常 、心衰、栓塞、 感染性心内膜炎 及 猝死 ： (1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有 心肌肥厚 者; (2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并 心房颤动 、久卧不动或用 利尿 药的患者中。 (3)猝死是常见的致命性并发症。
本病主要预防并发症，如 心力衰竭 的治疗，应用 利尿 药和血管扩张药，以改善症状。其治淀粉样蛋白与洋 地黄 类药物有一定亲和力，即使小剂量应用，也会诱发 心律失常 ，故不宜采用。尤其是钙拮抗剂，可使心功能进一步恶化，亦应避免。
19世纪末，人们发现既往身体健康的妊娠妇女陆续出现不明原因的 心力衰竭 。她们大多是以 急性心力衰竭 起病或出现 扩张型心肌病 样改变，发病时间局限在妊娠最后3个月或产后5个月内，既往无心血管系统疾病史，这种特殊的心脏疾病被称为围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）。1849年Ritchie首先报道了与妊娠有关的心力衰竭...
(一)治疗 1.治疗目的 本病治疗目的在于：①减少慢性抗原性刺激;②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积;③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。遗憾的是迄今药物治疗的效果，距这些目的仍然相距甚远。 2.不同类型治疗 (1)原发性患者：目前采用药物有下述几种：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶 肉瘤 素)、多柔比星(阿霉素)、博来...
(一)治疗 以控制原发病为主，同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜(DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用，但试用于本病效果并不满意。秋 水仙 碱对家族性地中海 发热 性淀粉样变有效，可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
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